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Fragen und Antworten

Eine Frage von Brigitte E.:

Was ist das Crest-Syndrom und wie wird es behandelt?

 

Was bedeutet im immunologischen Labor Cen P und was kann ich tun gegen

hochtitrige Kernantikörper mit zentromerem Verteilungsmuster??

 

Gibt es schon Erfahrungen mit den neuen biologischen Medikamenten bei der Behandlung des Crest-Syndroms?

 

Die Antwort gibt Priv. Doz. Dr. med. H.E. Langer, 6.04.2003:

Das CREST-Syndrom ist eine sehr seltene immunologische Erkrankung, die ihren Namen von einigen wichtigen Symptomen bezieht. Diese sind:

 

C für "Calcinosis cutis": Calcinosis=Verkalkung; cutis (lateinisch Haut), also Kalkablagerungen in der Haut. Diese treten vor allem in Hautbereichen auf, die weiter vom Körperstamm entfernt sind, z.B. an den Fingern.

 

R für "Raynaud"-Symptomatik: Weißwerden der ganzen Hand oder einzelner Finger oder nur von Teilen der Finger (Fingerkuppen), gefolgt von einer tiefblauen Verfärbung und anschließenden Rötung. Oft sind nicht alle Elemente vorhanden, z.B. bemerkt der Betroffene nur das Weißwerden oder Blauwerden der Finger. Diese Symptome treten besonders bei Kälte auf, wobei die Kälte gar nicht ausgeprägt zu sein braucht. Typischerweise sind die Raynaud-Attacken im Winter häufiger; es reicht aber oft allein das Hineinfassen in eine Tiefkühltruhe, um einen Raynaud-Anfall auszulösen. Ursache sind Verkrampfungen (sogenannte Spasmen) von Gefäßen (Arterien= (in diesem Fall kleine) Schlagadern). Wenn die Erkrankung fortschreitet, vor allem bei später Diagnosestellung und unzureichender Therapie, können die Adern sich auch auf Dauer verengen und es kann zu schweren Durchblutungsstörungen bis hin zum Absterben von Gewebe kommen.

 

E für "Esophagus": englischer Begriff für Oesophagus=Speiseröhre. Durch eine Verhärtung des Bindesgewebes kommt es zu Bewegungsstörungen der Speiseröhre, die oft vom Betroffenen nicht bemerkt werden, die aber vor allem im fortgeschrittenen Krankheitsverlauf mit Schluckstörungen einhergehen können.

 

 

S für „Sklerodaktylie“: skleros=griechisch hart, daktylos=griechisch Finger. Ein wesentliches Problem beim CREST-Syndrom ist die Veränderung des Bindegewebes. Dabei wird das Bindegewebe fester und verliert seine Elastizität. An den Fingern kommt es zu einer Verhärtung der Haut, die Haut wird auch straffer und enger und spannt um die Knochen. Dabei kann es auch zu Ernährungsstörungen der Haut und offenen Hautstellen kommen, die schwer heilen.

 

 

T für „Teleangiektasie“: Tele=weit, in der Ferne, -angi=griechisch Gefäß und -ektasie=griechisch Erweiterung. Teleangiektasien sind kleine Erweiterungen von winzigen Gefäßen (Gefäße, die weit von der Hauptschlagader weg sind, deshalb "-tele-"), die man dann als typische Äderchenzeichnung in der Haut sieht. Hauptstellen sind die Finger und das Gesicht, sie können aber auch an anderen Stellen zu sehen sein. Diese Teleangiektasien sind schon für sich allein sehr typisch. In Verbindung mit einer Sklerodaktylie oder einer Raynaud-Symptomatik kann der erfahrene Arzt mit einem Blick die Diagnose eines CREST-Syndroms stellen. Diese muß allerdings dann noch durch eine weiterführende Diagnostik abgesichert werden.

 

Ein typischer Laborbefund im immunologischen Labor sind antinukleäre Antikörper (ANA) mit einem speziellen Muster bei der fluoreszenzmikroskopischen Untersuchung, dem sogenannten zentromeren Muster. Man kann diese Antikörper gegen Zentromer auch mit einer anderen Methode, z.B. im sogenannten ELISA-Test nachweisen. Hier finden sich dann hohe Antikörper gegen Zentromer (oder, wenn man es anders schreibt, gegen Centromer)

 

Der Nachweis von Zentromer-Antikörper ist eine starke Stützung für die Diagnose eines CREST-Syndroms. Sie können manchmal aber auch fehlen; ebenso gibt es manchmal Zentromer-Antikörper im Blut, ohne daß ein CREST-Syndrom vorliegt. Weiterhin können solche Antikörper bei Patienten nachweisbar sein, die an einer Erkrankung leiden, die mit dem CREST-Syndrom verwandt ist.

 

Die Therapie eines CREST-Syndroms erfordert viel Erfahrung: Man sollte unbedingt einen Spezialisten aufsuchen!

 

Im einzelnen richten sich die Therapieziele nach den im Vordergrund stehenden Problemen (z.B. Durchblutungsstörungen, Verhärtungen der Haut oder Entzündungen der Gelenke mit Funktionsbeeinträchtigungen, Schluckstörungen, Verdauungsprobleme, Organbeteiligungen etc.). Dazu ist eine differenzierte Diagnostik notwendig.

 

Man unterscheidet vorbeugende Maßnahmen von symptomatischen Therapien und von krankheitsmodifizierenden Therapien. Eine typische vorbeugende Maßnahme ist z.B. die Vermeidung von Kälte an gefährdeten Körperteilen (z.B. strikte Vermeidung von starker Kälteeinwirkung an den Händen im Winter durch Tragen geeigneter Schutzhandschuhe; am besten warme, dick gepolsterte Fäustlinge) oder auch vorbeugende Bewegungsübungen, Krankengymnastik und Ergotherapie zur Vermeidung einer Beeinträchtigung der Gelenkbeweglichkeit. Symptomatische Maßnahmen sind z.B. die medikamentöse Behandlung mit cortisonfreien Entzündungshemmern bei Gelenkschwellungen und Gelenkschmerzen. Krankheitsmodifizierende Therapien sind nach unserer Erfahrung erfolgversprechend bei einer deutlichen autoimmunen Aktivität der Erkrankung. Wir setzen in diesen Fällen beispielsweise Methotrexat mit häufig sehr guter Wirkung ein.

 

Für die Behandlung des CREST-Syndroms mit den neuen biologischen Medikamenten aus der Gruppe der TNF-alpha-Blocker liegen allerdings gegenwärtig noch keine Erfahrungen vor.

 

Experte: Priv. Doz. Dr. med. H.E. Langer, 06-04-2003

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