Arteriitis temporalis

Eine <b>Arteriitis temporalis</b> (von Arterie = Schlagader, -itis = Entzündung und temporalis = Schläfen-) ist eine Entzündung der Schläfenarterien.

von Arterie = Schlagader, -itis = Entzündung und temporalis = Schläfen-...: Entzündung der Schläfenarterien. Die Arteriitis temporalis wurde erstmals von dem britischen Arzt Hutchinson bei einem 80-jährigen Mann beschrieben. Er nannte die Erkrankung "arteriitis of the aged". Die Erkrankung ist eine typische Krankheit von älteren Menschen. Unterhalb des 50. Lebensjahres tritt sie nur sehr selten auf. Aus unklaren Gründen besteht bei ihrer Häufigkeit ein deutliches Nord-Süd-Gefälle: So beträgt die jährliche Inzidenz (Zahl der jährlichen Neuerkrankungen auf 100.000 Einwohner) bei den über 50-jährigen Einwohnern:

     

  • 28.6 auf 100.000 Einwohner in Schweden
  • 76.6 auf 100.000 Einwohner in Dänemark
  • 6.0 auf 100.000 Einwohner in Spanien.

Frauen sind etwa 3-5fach häufiger betroffen als Männer.

Die Erkrankung äußert sich anfangs durch Kopfschmerzen in der Schläfenregion. Diese sind wechselnd stark ausgeprägt, vor allem manchmal anfangs noch nicht sehr stark, z.T. aber gleich zu Beginn sehr heftig. Die Schläfenarterie ist typischerweise sehr druckempfindlich und verhärtet. Dieses Zeichen wird aber oft übersehen; manchmal ist der Befund auch nur gering. Durch die Entzündung kommt es zu einer Schwellung der Arterienwand und einer Einengung des Gefäßquerschnittes. Im ungünstigsten Fall kann es sogar zu kompletten Verschlüssen der Arterie kommen. Da über die Schläfenarterie auch die Augen mit Blut versorgt werden, ist die gefährlichste Folge der Arteriitis temporalis die plötzliche Erblindung. Wenn sie eintritt, ist die Sehkraft auf dem betroffenen Auge unwiederbringlich verloren. Eine frühzeitige Erkennung und sofortige Behandlung der Arteriitis temporalis ist deshalb für die Prognose der Erkrankung von besonderer Bedeutung.

Frühe Anzeichen sind bei einigen Patienten morgendliche Schmerzen beim Kauen. Sie entstehen durch eine Beteiligung der Gefäßversorgung des großen Kaumuskels. Weitere Frühsymptome können Müdigkeit, Fieber unklarer Ursache oder ein unerklärlicher Gewichtsverlust sein. Bei einigen Patienten kommt es vor einem endgültigen Gefäßverschluß und einer endgültigen Erblindung zu kurzzeitigen Sehstörungen, z.B. sehen diese Patienten flüchtige schwarze Balken vor ihrem Gesicht, andere Patienten haben ganz flüchtige Gesichtsfeldausfälle. Wenn solche Symptome in Verbindung mit starken, schläfenbetonten Kopfschmerzen auftreten, sollte sofort eine Entzündungsdiagnostik vorgenommen werden. Die schnellste Erkenntnis gewinnt man dabei über die Blutsenkung (BSG). Es reicht der erste Wert, der bereits nach etwas mehr als einer Stunde zur Verfügung stehen kann. Wenn dabei die Blutsenkung sehr hoch ist, muß sofort mit einer hochdosierten Cortisontherapie begonnen werden.

Oft wird mit dem Beginn der Cortisontherapie gewartet, weil man die Diagnostik noch komplettieren möchte und zuerst die Diagnose durch eine Probeentnahme der Schläfenarterie (sogenannte Biopsie der Arteria temporalis) absichern möchte. Ein Warten mit der Cortisontherapie aus diesem Grund ist gefährlich und auch nicht nötig, da eine Biopsie auch noch am Tag nach Beginn der Cortisonbehandlung durchgeführt werden kann. Einige Autoren meinen sogar, daß eine Biopsie selbst noch 3 Tage nach Beginn der Cortisontherapie vorgenommen werden kann.

Die Biopsie ist ohnehin in ihrer Aussagekraft eingeschränkt. Je nach Erfahrung und untersuchten Patienten ist sie bei nur einem Drittel der Patienten positiv, d.h. zeigt das erwartete Resultat einer Entzündung der Arterie. Charakteristisch ist in diesen Fällen der Nachweis von sogenannten Riesenzellen in der entzündeten Gefäßwand. Die Erkrankung heißt deshalb auch Riesenzellarteriitis. Wegen der eingeschränkten Aussagekraft der Biopsie erfolgt die Diagnose einer Arteriitis temporalis zunehmend durch eine Ultraschalluntersuchung mit einer sogenannten Farbdoppler-Methode (Farbdopplersonographie) . Erfahrene Untersucher erzielen mit dieser Diagnose eine weitaus höhere diagnostische Sicherheit als bei der Biopsie.

Die Arteriitis ist nicht auf die Schläfenarterie beschränkt. Neben dem Befall der Hauptschlagader (Aorta, Aortitis) ist die Beteiligung der Herzkranzgefäße eine gefürchtete Manifestation. Sie geht mit einem anfallsartigen Engegefühl oder Druckgefühl im Brustbereich ("Angina pectoris") und / oder mit Schmerzen in der Herzregion einher.

Therapie der Wahl ist die sofortige Behandlung mit Cortison. Die Dosierung sollte anfangs im Zweifelsfall lieber höher gewählt werden. In der Regel beginnt man mit 1 mg / kg Körpergewicht.

Einige Patienten mit Arteriitis temporalis haben gleichzeitig ausgeprägte Muskelschmerzen im Schulter- und Beckengürtel wie bei einer Polymyalgia rheumatica. Ebenso findet man bei einem Teil der Patienten mit einer Polymyalgia rheumatica auch eine Arteriitis temporalis. Es wird deshalb diskutiert, ob es sich bei der Arteriitis temporalis und der Polymyalgia rheumatica um dieselbe Erkrankung mit äußerlich etwas unterschiedlichen Erscheinungsformen oder um 2 verschiedene, allerdings miteinander verwandte Krankheitsbilder handelt.

Wegen der überlappenden Symptomatologie und Ausprägung beider Krankheiten ist auch ihre Therapie sehr ähnlich. Ein absolutes "Muß" ist die unverzügliche Einleitung einer Cortisonbehandlung. Bei der "reinen" Polymyalgie ist es allerdings möglich, mit einer niedrigeren Cortisondosis zu beginnen. Zunehmend wird bei beiden Erkrankungen eine ergänzende langwirksame antirheumatische Therapie zur Krankheitsmodifikation, Remissionsinduktion und zur Cortisoneinsparung eingesetzt. Vorzugsweise wird dabei Methotrexat verwendet. Eine Studie belegt die Überlegenheit einer Kombinationstherapie mit Methotrexat und Cortison im Vergleich zu einer alleinigen Cortisontherapie (s.u.)

Wichtig: Wegen der längerdauernden Cortisontherapie sollten alle Patienten zur Osteoporose-Vorbeugung täglich 4 x 250 mg Calcium und 1.000 Einheiten Vitamin D3 erhalten.

Arteriitis temporalis: Typische Beschwerden

     

  • sehr starke Kopfschmerzen, vor allem in der Schläfenregion, aber auch im Hinterkopfbereich
  • Berührungsempfindlichkeit der Kopfhaut
  • Sehstörungen wie flüchtige Gesichtsfeldausfälle ("Amaurosis fugax"), bleibende kleinere Gesichtsfeldausfälle ("Skotom"), Doppeltsehen, Herunterhängen des Augenlides ("Ptosis"), Schleier-Sehen vor den Augen
  • Schwäche der Kaumuskulatur und Zungenbein-Muskulatur

 

Klassifikationskriterien der Arteriitis temporalis

(ACR)

     

  1. Alter bei Erkrankungsbeginn mindestens 50 Jahre
  2. Neuauftreten lokalisierter Kopfschmerzen
  3. Lokaler Druckschmerz oder abgeschwächte Pulsation einer Temporalarterie, ohne offensichtlich arteriosklerotische Ursache
  4. BSG-Beschleunigung von über 50 mm/h
  5. Bioptischer Nachweis (Vaskulitis durch mononukleäre Zellinfiltration oder granulomatöse Gefäßentzündung mit Nachweis von Riesenzellen)

 

Sichere Diagnose einer Arteriitis temporalis:

Nachweis von mindestens 3 Kriterien

(Sensitivität 93,5%, Spezifität 91,2%)

Studien zur Arteriitis temporalis

Eine Studie von Jover und Kollegen belegt die Überlegenheit einer remissionsinduzierenden Therapie mit Methotrexat in Kombination mit Cortison gegenüber der traditionellen Monotherapie mit Cortison allein. Unter der Kombination kam es seltener zu Rückfällen der Erkrankung; wenn es doch zu Rückfällen kam, traten sie später auf. Die Behandlungsdauer konnte durch die Kombination wesentlich verkürzt werden. Von erheblicher Bedeutung ist, daß durch den Einsatz von Methotrexat die Cortisondosis reduziert werden konnte.

Die Studie erfolgte an 42 Patienten mit erstmals diagnostizierter Riesenzellarteriitis. In der randomisierten, placebo-kontrollierten Studie erhielten die Patienten entweder die traditionellen Therapie mit Cortison allein oder 10 mg Methotrexat pro Woche zusätzlich zur Cortisonbehandlung. Die Cortisondosis betrug anfangs bei allen Patienten 60 mg pro Tag und wurde dann stufenweise reduziert, beim Wiederauftreten von Krankheitssymptomen und / oder Wiederanstieg der Entzündungswerte im Blut wieder erhöht.

In der Methotrexat-behandelten Gruppe sank der Prozentsatz der Patienten mit einem Rezidiv um fast die Hälfte (45 %) gegenüber 84,2 % in der allein mit Cortison behandelten Gruppe. Wenn es zu einem Rezidiv kam, trat es in der Methotrexatgruppe erst nach durchschnittlich 25 Wochen auf gegenüber 21 Wochen in der Cortison-Monotherapiegruppe. Zugleich konnte durch die Methotrexat-Therapie die Gesamtbehandlungsdauer deutlich abgekürzt werden (durchschnittlich 29 Wochen gegenüber 94 Wochen in der allein mit Cortison behandelten Gruppe. Unter Berücksichtigung aller Effekte konnte in der Methotrexatgruppe durchschnittlich 25% der Cortisondosis eingespart werden.

Jover J.J. et al, Ann Intern Med 134 (2001): 106-114

Kommentar von rheuma-online:

Von vielen Rheumatologen in Deutschland wurde schon bereits vor Vorliegen dieser wichtigen Studie bei der Arteriitis temporalis Methotrexat als zusätzliche krankheitsmodifizierende und remissionsinduzierende Therapie eingesetzt. Wir selber verfolgen diesen Therapieansatz nach ersten Einzelfallmitteilungen über den positiven Effekt dieser Behandlung schon seit Beginn der 90er Jahre. Die Studie belegt in einem systematischen Ansatz die Überlegenheit von Methotrexat plus Cortison gegenüber Cortison alleine. Wenn keine Gegenanzeigen für eine Therapie mit Methotrexat bestehen, sollte damit eine Therapie der Arteriitis temporalis nur mit Cortison der Vergangenheit angehören.

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