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Fragen und Antworten

Eine Frage von Marion S.:

Im Juni 2001 habe ich an den Beinen einen Ausschlag bekommen. Diesen deutete der Arzt als Thrombopenie (Purpura). Werde seit Erkrankungsbeginn mit Cortison behandelt. Desweiteren wird 1x wöchetlich das kleine Blutbild kontrolliert. Die Blutwerte schwanken zwischen 40.000 - 70.000. Der Arzt deutet auf Morbus Werlhof, allerdings könne man laut seiner Aussage dies erst durch eine Knochenmarkuntersuchung bestätigen. Leider war es bisher nicht möglich bei den schlechten Blutwerten eine solche Untersuchung vorzunehmen. Mich würde interessieren, ob es andere Möglichkeiten gibt die Ursache für die schlechten Thrombozytenwerte zu finden.

Welche Behandlungsmöglichkeiten es gibt.

Ob die Krankheit heilbar ist und wie.

Desweiteren nehme ich aufgrund eines Herzinfarktes ein Medikament ein, welches evtl. als Nebenwirkung eine Thrombopenie auslösen könnte. Der Arzt sieht das als sehr unwahrscheinlich an. Gibt es von Ihrer Seite andere Erfahrungen?

Über eine Antwort von Ihnen bzw. Empfehlung anderer Ansprechpartner möchte ich mich im voraus sehr bedanken.

 

Die Antwort gibt Priv. Doz. Dr. med. H.E. Langer, 1.09.2001:

Der M. Werlhof ist eine Autoimmunerkrankung, bei der es zur Bildung von Antikörpern gegen Blutplättchen kommt (die Thrombozyten). Eine andere Bezeichung ist auch "idiopathische Autoimmunthrombopenie". Idiopathisch heißt, daß sich eine auslösende Ursache nicht finden läßt (idiopathisch = griech. "Krankheitsentstehung aus sich selbst heraus"). Thrombopenie bedeutet eine geringe Zahl von Thrombozyten = Blutplättchen (von Thrombozyten und griech. -penie = Armut). In anderen Fällen kann die Ursache der Thrombopenie gefunden werden. Als Auslöser kommen neben Infektionserkrankungen (in erster Linie durch Viren) und Autoimmunerkrankungen eine Reihe von Medikamenten in Betracht. Die Thrombopenie entsteht dadurch, daß die Plättchen in der Blutbahn mit Antikörpern besetzt werden und dann vor allem in der Milz vorzeitig abgebaut werden. Die Blutplättchen werden sozusagen in der Blutbahn verbraucht. Ursache der Plättchenarmut im Blut ist insofern nicht eine unzureichende Produktion von Thrombozyten im Knochenmark, sondern ein zu schneller Abbau in der "Peripherie". Abzugrenzen ist eine Thrombopenie, die nicht durch eine Antikörperbildung im Blut und einen zu schnellen Abbau der Plättchen hervorgerufen wird, sondern dadurch entsteht, daß das Knochenmark nicht genügend Thrombozyten produziert. Ursache einer solchen Thrombopenie sind vor allem Schädigungen des Knochenmarks durch Medikamente oder andere äußere Einflüsse, vor allem als Folge von Bestrahlungen, weiterhin durch Erkrankungen des Knochenmarks und der Blutbildung (z.B. sogenannte aplastische Anämien oder bösartige Erkrankungen wie Leukämien) oder durch Absiedlungen von Krebszellen im Knochenmark bei fortgeschrittenen Krebserkrankungen. Ganz selten kommt es zu Thrombopenien in der Folge massivsten Vitaminmangels ("perniziöse Anämie" bei schwerstem Vitamin-B12-Mangel). Dies wird in Deutschland aber kaum noch gesehen (dann aber häufig auch übersehen, weil es kaum einer noch kennt oder selber einmal gesehen hat).

Die Diagnose eines M. Werlhof erfolgt durch Blutuntersuchungen und eine Untersuchung des Knochenmarks. Zu den Blutuntersuchungen gehört neben der Bestimmung der Thrombozytenzahlen im Blutbild eine Untersuchung auf Antikörper gegen Thrombozyten; außerdem sollten andere Autoimmunerkrankungen wie ein systemischer Lupus erythematodes ausgeschlossen werden, bei denen es ebenfalls zu einer Thrombopenie kommen kann. Darüber hinaus müssen die oben genannten anderen Ursachen für eine Thrombopenie ausgeschlossen werden.

Die Untersuchung des Knochenmarks erfolgt durch eine Knochenmarkspunktion. Dazu wird in der Regel eine sogenannte Beckenkammbiopsie in Yamshidi-Technik durchgeführt. Diese Untersuchung ist kein großer Eingriff und kann ambulant / prästationär in örtlicher Betäubung vorgenommen werden. Niedrige bis sehr niedrige Thrombozytenzahlen sind nicht grundsätzlich eine Gegenanzeige gegen eine solche Beckenstanze; z.T. werden solche Probeentnahmen auch bei sehr niedrigen Thrombozytenzahlen von 20.000 Thrombozyten / ul oder noch niedriger durchgeführt. Die Entscheidung dazu hängt einerseits von der Erfahrung des durchführenden Arztes und andererseits von der individuellen Problemlage ab.

In der Knochenmarksbiopsie sieht man beim M. Werlhof eine Vermehrung der sogenannten Megakaryozyten. Dies ist eine Zellreihe, aus der die Thrombozyten entstehen. Eine Vermehrung der Megakaryozyten zeigt, daß die Thrombopenie nicht dadurch beruht, daß das Knochenmark selber geschädigt ist und keine Thrombozyten mehr bilden kann (was ja auch eine mögliche Ursache der Thrombopenie im Blutbild sein könnte, s.o.). Zugleich gewinnt man durch die Knochenmarksbiopsie eine Information darüber, ob andere, oben aufgeführte Erkrankungen des Knochenmarks selber vorliegen, die ja alternativ als Ursache der Thrombopenie in Frage kommen könnten.

Ergänzende Untersuchungen sind die Ultraschalluntersuchung der Bauchorgane mit der Bestimmung der Milzgröße und der Größe der Leber (das sind die Organe, in denen die Thrombozyten vorzeitig abgebaut werden und bei denen man dann auch eine Organvergrößerung sehen kann, vor allem eine Milzvergrößerung).

Spezialisten für die Diagnostik und Therapie eines M. Werlhof sind Hämatologen (Ärzte für Innere Medizin mit der Spezialisierung auf Erkrankungen des Bluts und der Blutbildung).

Die Therapie ist abhängig vom individuellen Einzelfall. Üblicherweise wird zunächst ein Versuch mit hochdosiertem Cortison unternommen. Probleme dieser Therapie sind vor allem solche Cortisonnebenwirkungen wie ein "Mondgesicht" und Störungen des Zucker- und Mineralstoffwechsels. Gefürchtet ist wegen der doch längeren Therapiedauer mit Cortison und der relativ hohen Dosen die cortisonbedingte Osteoporose (Knochenentkalkung). Deshalb ist unbedingt eine begleitende Vorbeugung mit 4 x 250 mg Calcium pro Tag und 1.000 E Vitamin D3 notwendig, u.U. zusätzlich noch eine Behandlung mit speziellen Osteoporosemedikamenten (sogenannte Bisphosphonate, z.B. Alendronat = Fosamax oder Risedronat = Actonel).

Eine sehr teure, in einigen Fällen allerdings auch hochwirksame Therapie ist die Gabe von sehr hochdosierten Immunglobulinen als Infusionen (30 g pro Tag über 5 Tage), z.T. in mehreren Behandlungsserien. Einige Literaturmitteilungen berichten über eine gute Wirkung des Immunsuppressivums Ciclosporin (Sandimmun). Wir selber haben damit in Einzelfällen ebenfalls positive Effekte gesehen.

In Abhängigkeit vom Verlauf und vom Einzelfall erfolgt bei einigen Patienten die Entfernung der Milz. Damit wird allerdings das eigentliche Problem der Autoantikörperbildung gegen Thrombozyten nicht angegangen, sondern lediglich das Organ beseitigt, in dem die Plättchen vorzeitig abgebaut werden.

 

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