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Fragen und Antworten

Eine Frage von Stephan M.:

Meine Freundin (22 Jahre alt) leidet seit ziemlich genau einem Jahr an

SLE. Letztendlich diagnostiziert wurde der Lupus im März 2002 in der

Rheuma-Klinik ... . Die ersten Anzeichen waren heftige Gelenkschmerzen, die Organe waren zu Beginn nicht befallen. Therapiert

wurde dann mit MTX, Quensyl und Cortison. Das MTX musste dann aber

abgesetzt werden, weil die Leber es nicht vertragen hat, es wurde dann

auf Azathioprin (in Verbindung mit Quensyl und Cortison) umgestellt.

Soweit so gut, die Gelenkschmerzen hat sie seitdem gut im Griff, die

Blutwerte sind so gut wie lange nicht mehr.

Leider wurde vor ca. 2 Wochen eine Beteiligung der Nieren festgestellt

(nebenbei auch leichte Beteiligung der Lunge und des Herzens, dies

scheint aber im Moment nicht weiter schlimm zu sein). Durch eine

Gewebeprobe haben wir nun Gewissheit, eingestuft wurde die Nierenbeteilung in WHO IVc.

Die Medikamente wurden heute komplett abgesetzt, sie hat heute eine 100 mg Cortison-Spritze bekommen und ihre erste Endoxan-Infusion (700 mg). Diese Infusionen sollen alle 4 Wochen wiederholt werden, ein halbes Jahr lang. Danach wahrscheinlich alle 3 Monate, insgesamt 2 Jahre lang. Durch intensives Internet-Studium und durch (die wirklich gute) Beratung ihrer Ärzte haben wir uns auch kundig gemacht, dies scheint ja eine normale Therapie bei schwerer Nierenbeteiligung zu sein.

Nun meine Frage: Inwieweit hat diese Therapie Ihrer Meinung nach

Aussicht auf Erfolg bzw. sogar eine vollständige Wiederherstellung der

Nierenfunktion zur Folge? Und wie gefährlich ist Endoxan in dieser Dosis nun wirklich (bzgl. dem Verursachen von bösartigen Tumoren)? Und ist es normal, dass sie keinerlei anderen Medikamente mehr bekommt außer dem Endoxan?

Die Antwort gibt Priv. Doz. Dr. med. H.E. Langer, 1.01.1970:

Bei einer schweren Lupus-Nephritis (Nephritis = entzündliche Nierenbeteiligung) ist Cyclophosphamid (Endoxan) das Mittel der ersten Wahl und nach der derzeitigen Studienlage wahrscheinlich auch das einzige Medikament mit gut abgesicherter Wirkung. Im günstigsten Fall gelingt es durch eine rechtzeitig eingeleitete Endoxan-Therapie, die Nierenbeteiligung zu kontrollieren und eine normale oder wenigstens weitgehend normale Nierenfunktion zu erhalten bzw. wiederherzustellen.

Wie lange die Therapie letztendlich durchgeführt werden muß, hängt von der individuellen Situation und dem weiteren Krankheitsverlauf ab, insbesondere auch dem initialen Ansprechen auf diese Behandlung.

Endoxan ist kein ungefährliches Medikament. Das Hauptproblem ist zu Beginn der Therapie das Risiko einer erhöhten Infektgefährdung. Dies gilt allerdings vor allem für ältere Patienten und solchen, die neben der Endoxantherapie mit weiteren Substanzen behandelt werden müssen, die eine Unterdrückung der Immunabwehr zur Folge haben, z.B. wenn neben der Endoxan-Therapie die gleichzeitige Gabe von Cortison nötig ist. Unangenehm ist auch die mögliche Nebenwirkung einer Endoxan-Cystitis, d.h. einer Blasenentzündung durch die Abbauprodukte von Endoxan, die über die Niere und die Blase ausgeschieden werden und die die Blasenschleimhaut stark reizen können. Deshalb ist es notwendig, im Zusammenhang mit einer Endoxan-Therapie auf eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr zu achten. Außerdem setzt man ggf. zum Blasenschutz ein Medikament mit dem Namen Uromitexan ein.

Bei längerfristiger Anwendung ist das Hauptproblem von Endoxan ein erhöhtes Risiko für die Entstehung von bösartigen Tumoren, vor allem von Leukämien, aber auch von Blasenkrebs. Für das Leukämierisiko gibt es Zahlen aus Frankreich, nach denen das Risiko für eine Leukämie ab einer sogenannten kumulativen Lebensdosis von 50 g Cyclophosphamid deutlich (exponentiell) ansteigt. Dies ist der Grund, warum man nach Möglichkeit die sogenannte Bolustherapie durchführt, d.h. mit Endoxan-Infusionen in höherer Dosierung (in Abhängigkeit vom Körpergewicht zwischen etwa 700 mg bis 1,5 g) alle 4 Wochen behandelt und nicht mit der täglichen Tabletteneinnahme von etwas 100 – 150 mg. Man kann schnell errechnen, dass durch die Bolustherapie die kritische Dosis von 50 g lange nicht so schnell erreicht wird wie bei der täglichen Einnahme. Allerdings gibt es Krankheitsbilder, bei denen man nach der derzeitigen Studienlage nicht mit der Bolustherapie beginnen kann, da sie nicht ausreichend wirksam ist. So sprechen die gegenwärtigen Daten für die Nierenbeteiligung bei nekrotisierenden Vaskulitiden, insbesondere der Wegener´schen Granulomatose, dafür, dass sich hier eine Remission nur durch die tägliche Endoxan-Gabe induzieren lässt („Induktionstherapie“), nicht jedoch durch die Bolustherapie. Diese Frage ist aber gegenwärtig Gegenstand intensiver klinischer Forschung.

Da Endoxan ein hochwirksames Medikament ist, sind oft weitere Medikamente zur Krankheitskontrolle nicht notwendig. Dies hängt aber sehr vom individuellen Krankheitsbild und der jeweiligen Situation ab.

06-12-2002

Keywords: SLE * systemischer Lupus erythematodes * Nierenbeteiligung * Lupus-Nephritis * Prognose * Cyclophosphamid * Endoxan * Bolustherapie * Nebenwirkungen * Tumorrisiko

 

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