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Fragen und Antworten

Eine Frage von Ulrike K.:

Vergangene Woche wurde ich mit der Diagnose "Morbus-Still (adult)" aus der Klinik entlassen. Ich bin 25 Jahre alt und hatte vermutlich den zweiten Rheumaschub (wenn man dies so nennt). Vor knapp 2 Jahren (Februar 2000) hatte ich in der 12./ 13. Schwangerschaftswoche einen "grippalen Infekt", mit Hautausschlag an beiden Beinen, Schmerzen in allen Gelenken und Fieber. Behandelt worden bin ich mit Penicillin und homöopathischen Grippemitteln. Nach etwa 10 bis 14 Tagen war ich wieder gesund.

Im September 2000 habe ich ein gesundes Mädchen zur Welt gebracht.

Diesmal (03.12.01) begann es mit dem Hautausschlag, etwa 24 Stunden später starke Schmerzen im Fußgelenk (für knapp 24 Stunden). Am 05.12.01 bekam ich leichtes Fieber (bis 38, insbesondere in den Nachmittagsstunden und Nachts in Verbindung mit Gelenk- und Rückenschmerzen), entzündeter Rachen (etwa 3 Tage).

Am 08.12.01 habe ich mich in die Klinik begeben. Bis zum 14.12.01 lag ich in der Hautklinik (Prednisolon 100mg i.v.; Paracetamolgabe 500 bei Bedarf). Das Prednisolon wurde am 11.12.01 abgesetzt. Die Diagnose war bis dahin "Virusexanthem".

Ab der Nacht vom 09. zum 10.12. 01 hatte bekam ich ab etwa 3 Uhr starke Kopfschmerzen und vermutlich auch Fieber (unter Paracetamol war ich tagsüber fieberfrei, d.h. bis 38 Grad). Gelenkschmerzen hatte ich kaum. In der Nacht vom 11. zum 12.12.01 waren die Kopfschmerzen fast unerträglich.

Fieber um 3 Uhr 39,3 Grad.

Unter Paracetamol blieb die Temperatur am Tag unter 39. Prednisolon bekam ich ab dem 13.12.01 wieder.

Innerhalb einer Stunde war das Fieber von 37,1 auf 39,6 gestiegen, daraufhin wurde ich am 14.12.01 auf die Innere (rheumatologische Station) verlegt, bekam 50 mg Prednisolon, bin seither fieberfrei und seit 19.12.01 wieder zu Hause.

Seit heute nehme ich 40 mg Pred. und reduziere wöchentlich (zunächst bis 05.01.01) um 10 mg.

Nun habe ich natürlich eine Menge Fragen:

Kann ich davon ausgehen, daß die richtige Diagnose gestellt wurde (nach Aussage der Ärzte der Uni-Klinik und in Zusammenhang mit den entsprechenden Laborbefunden habe ich wohl "Morbus - Still (adult)" - möglicherweise "inkomplett"???) - oder war es doch etwas anderes???

Was eigentlich heißt es, an "Morbus Still" erkrankt zu sein?

Wie werde ich mit dieser Diagnose leben? Beläuft sich mein Krankheitsbild auf "gelegentliche" (alle paar Monate, Jahre oder auch nie wieder) Schübe? Muss ich dauerhaft Medikamente einnehmen?

Wodurch werden diese "Schübe" ausgelöst (Streß, Infekt,....)???

Und meine größte Sorge: habe ich unserer Tochter "das" Rheuma vererbt - gerade weil ich ja während der Schwangerschaft erkrankt bin???

 

Die Antwort gibt Priv. Doz. Dr. med. H.E. Langer, 1.01.2002:

 

Das Arztrecht erlaubt mir nicht, im Internet individuelle Diagnosen zu stellen oder Patienten, die ich noch nie selber gesehen habe, individuell zu beraten.

Allgemein kann man aber zu dem von Ihnen geschilderten Krankheitsbild sagen, daß sich hinter den beschriebenen Symptomen eine ganze Reihe von Erkrankungen verbergen können. Zu den im folgenden genannten Krankheitsbildern oder Begriffen gibt es unter den entsprechenden Stichworten mehr oder weniger detaillierte Erklärungen in unserer online-Rheuma-Enzyklopädie "Rheuma von A-Z).

Für das Still-Syndrom im Erwachsenenalter gibt es Diagnosekriterien, die man in Rheuma von A-Z finden kann und die ich unten noch einmal im Anhang aufgeführt habe. Sie werden einiges davon bei sich wiederfinden, über anderes kann man nichts sagen, solange man die Laborwerte und die übrigen Befunde nicht kennt.

Wichtige Differentialdiagnosen eines Still-Syndroms im Erwachsenenalter sind eine ganze Reihe von viralen und bakteriellen Infekten (z.B. Virusinfektionen mit dem Ebstein-Barr-Virus (EBV) oder dem Humanen Herpes-Virus 6 (HHV-6), aber auch Cytomegalie-Virus (CMV) bis hin u.U. auch mit Parvovirus B19, außerdem bakterielle Infekte, wobei ich vor allem nach Yersinia enterocolitica schauen würde, man sollte aber Infekte mit weiteren "arthritogenen" Erregern wie Chlamydien (Chlamydia trachomatis, Chlamydia pneumoniae), Mykoplasmen oder auch Streptokokken ausschließen.

Der Hautausschlag eines M. Still im Erwachsenenalter ist zwar relativ typisch, kann aber manchmal nicht von einem sogenannten Virus-Exanthem abgegrenzt werden. Ebenso ist manchmal die Abgrenzung von einem sogenannten Arzneimittel-Exanthem schwierig, d.h. einer allergischen Reaktion auf ein Medikament. Außerdem sollte man ihn von einer Vaskulitis unterscheiden, wobei das Still-Exanthem am ehesten in Richtung einer sogenannten Urtikaria-Vaskulitis geht. Damit kommt man differentialdiagnostisch in den gesamten Bereich der Kollagenosen (z.B. systemischer Lupus erythematodes, Mischkollagenosen, undifferenzierte Kollagenosen), die auch mit einer Urtikaria-Vaskulitis assoziiert sein können.

Für alle genannten Krankheitsbilder gibt es zugehörige diagnostische Tests, wobei insbesondere bei der Erregerdiagnostik eine Aussage umso schwieriger wird, je länger die angeschuldigte auslösende Infektion zurückliegt.

Zum Schluß die versprochenen Texte aus Rheuma von A-Z:

*Still-Syndrom des Erwachsenen## *Still-Syndrom im Erwachsenenalter## *adulter M. Still## *Still-Syndrom des Adulten##

Das Still-Syndrom des Erwachsenen ist eine sehr seltene Erkrankung. Sie wurde erst in den 70er Jahren von dem englischen Rheumatologen Bywaters beschrieben und ist bis heute den meisten Ärzten nicht bekannt. Sie ähnelt dem Still-Syndrom beim Kind. Beim Still-Syndrom des Erwachsenen kommt es allerdings nicht zum Auftreten einer Regenbogenhautentzündung ( Iritis) und nicht zu einer Amyloidose. Typischerweise, allerdings nicht notwendigerweise beginnt ein Still-Syndrom des Erwachsenen mit einer stark schmerzhaften Rachenentzündung ( Pharyngitis), allerdings sieht der Arzt nur sehr wenig oder sogar gar keinen krankhaften Befund, wenn er in den Rachen hineinschaut. Diagnoseleitend für ein Still-Syndrom im Erwachsenenalter ist die sogenannte Trias (Tri = lat. 3; d.h. das Zusammenkommen von 3 Krankheitszeichen):

1. Hohes Fieber mit einer Spitze am späten Nachmittag

2. Hautausschlag (Abb.), in etwa lachsfarben, der in der Regel nicht juckt, oft nur ziemlich kurz erscheint, häufig in einem engen zeitlichen Zusammenhang mit der nachmittäglichen Fieberspitze, und der oft mit einer allergischen Reaktion verwechselt wird, z.B. auf ein Arzneimittel (sogenanntes Arzneimittelexanthem). Dieser Hautausschlag ist manchmal so flüchtig, daß er entweder ganz übersehen wird oder daß ihm keine Bedeutung beigemessen wird, vor allem auch nicht im Hinblick auf die Diagnose (dabei ist gerade dieser Hautausschlag in Verbindung mit dem Fieber manchmal der entscheidende Befund, der einen auf die richtige diagnostische Fährte bringt)

3. Gelenkschmerzen ( Arthralgien) oder Gelenkentzündungen (Arthritis). Dabei sind oft Gelenkentzündungen, vor allem auch Gelenkschwellungen (d.h. eine typische Arthritis), zu Krankheitsbeginn nicht vorhanden. Manchmal tritt die Arthritis erst einige Wochen, z.T. sogar erst Monate später auf.

Weitere wichtige Symptome und Befunde sind wie beim Still-Syndrom des Kindes:

- eine starke Erhöhung der Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) und anderer Entzündungswerte im Blut, z.B. eine starke bis sehr starke Erhöhung des c-reaktiven Proteins

- eine starke bis sehr starke, manchmal extreme Erhöhungen der Zahl der weißen Blutkörperchen ( Leukozyten) im Blut ( Leukozytose). Beim Still-Syndrom des Erwachsenen erreicht die Zahl der weißen Blutkörperchen dabei allerdings selten so hohe Werte wie beim Kind. Insbesondere sind sogenannte leukämoide Reaktionen sehr selten

- eine Vergrößerung von Leber und Milz

- das Auftreten von Lymphknotenschwellungen in vielen Körperregionen ("generalisierte Lymphadenopathie")

- Entzündungen von Rippenfell ( Pleuritis) und Herzbeutel ( Perikarditis)

Für die Diagnose eines Still-Syndroms im Erwachsenenalter gibt es Diagnosekriterien, nach denen die Diagnose gestellt wird. Sind nicht alle Kriterien erfüllt, deutet aber sonst sehr vieles auf die Erkrankung hin, spricht man von einem inkompletten ("unvollständigen") Still-Syndrom.

Ein Still-Syndrom des Erwachsenen beginnt oft als Fieber unklarer Ursache und bereitet dann vor allem dem Nicht-Rheumatologen große diagnostische Schwierigkeiten. Selbst für internistische Rheumatologen ist die Diagnose aber manchmal schwierig, da die Erkrankung so selten ist, daß nur Schwerpunkteinrichtungen, die im Jahr eine große Zahl von Patienten mit rheumatischen Erkrankungen behandeln, überhaupt selber eine größere Anzahl, d.h. mehr als einen oder zwei Patienten mit Still-Syndrom des Erwachsenen überblicken (d.h. im Laufe einiger Jahre selber betreut haben und nicht nur aus Büchern oder von Vorträgen kennen).

Die Therapie des Still-Syndroms des Erwachsenen hängt sehr vom Einzelfall ab. Im Gegensatz zu der seinerzeit noch vom Erstbeschreiber Bywaters (s.o.) geäußerten Auffassung ist das Still-Syndrom sehr häufig keine harmlose Erkrankung, die sich mit cortisonfreien Entzündungshemmern gut beherrschen läßt. Vielmehr kennen wir eine Anzahl von Patienten mit äußerst hartnäckigen und schwer zu beeinflußbaren Krankheitsverläufen, bei denen wir zunächst nur durch die Gabe relativ hoher Cortisonmengen die hohe Entzündungsaktivität senken konnten und diese Cortisonmenge erst durch eine recht aggressive langwirksame antirheumatische Therapie ( langwirksame Antirheumatika) abbauen konnten.

Letztes update: 30/12/99 (hat sich bis heute aber nichts Entscheidendes geändert)

Diagnosekriterien bei M. Still im Erwachsenenalter (nach Medsger TA, Christy WC: Carpal arthritis with ankylosis in late onset Still´s disease. Arthritis Rheum. 19 (1976):232

Hauptkriterien:

- Alter > 16 Jahre

- intermittierendes, hohes Fieber >39° vom septischen Typ, das sich durch andere Ursachen nicht erklären läßt.

- Arthralgien, Arthritis oder beides zu irgendeiner Zeit im Krankheitsverlauf

- normale serologische Tests für IgM-Rheumafaktoren und antinukleäre Faktoren (ein passagerer Nachweis von IgM-RF oder niedrigtitrige ANF sind mit der Diagnose vereinbar)

 

Nebenkriterien: - Leukozytose

- flüchtiges makulöses oder makulopapulöses Hautexanthem

- Serositis (Pleuritis, Perikarditis, Peritonitis)

- generalisierte Lymphadenopathie

- Hepatomegalie

- Splenomegalie

- vergleichbare Krankheitsepisode in der Anamnese

 

Die Diagnose kann gestellt werden, wenn alle vier Hauptkriterien und wenigstens zwei Nebenkriterien vorliegen.

 

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