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Fragen und Antworten

Eine Frage von D.B.:

Wie sieht eine Theraphie mit Alpha-Blockern aus?

Würde das auch bei einem Churg-Strauß-Syndrom angewendet werden?

Welche Nebenwirkungen können auftreten?

Wie wirken TNF-Blocker?

Sind Remissionen hier erfolgreicher als bei üblichen Medikamenten?

Wie wird es eingenommen?

Die Antwort gibt Priv. Doz. Dr. med. H.E. Langer, 30.12.2004:

Das Churg-Strauss-Syndrom ist eine relativ seltene Unterform aus der Gruppe der sogenannten nekrotisierenden ---> Vaskulitiden. Der eigentlichen Erkrankung geht ein länger bestehendes Asthma bronchiale voraus. Dann kommt es plötzlich durch eine bislang unbekannte Ursache / bislang unbekannte Ursachen zu einer Störung des Immunsystems mit Entzündungen kleiner und mittelgroßer Gefäße, Gefäßverschlüssen, Durchblutungsstörungen und Infarkten. Unbehandelt ist das Churg-Strauss-Syndrom wie alle nekrotisierenden Vaskulitiden eine lebensgefährliche Erkrankung.

Grundbedingung für ein Churg-Strauss-Syndrom ist ein vorbestehendes, in der Regel bereits länger bestehendes Asthma bronchiale. Durch einen derzeit noch nicht bekannten Auslöser kommt es dann zu einer Entzündung der Gefäße ("Vaskulitis"), die zu einer Verschlechterung der Durchblutung in den durch sie versorgten Geweben führt, z.T. sogar zum völligen Verschluß dieser Gefäße und der resultierenden Ausbildung von Infarkten in den nachgeschalteten Organbezirken.

Typisch für das Churg-Strauss-Syndrom ist eine sogenannte Eosinophilie im Blutbild (eine in der Regel sehr starke Erhöhung von eosinophilen weißen Blutkörperchen). Bei einem Teil der Patienten lassen sich zudem im Blut ANCA nachweisen (anti-Neutrophilen-cytoplasmatische Antikörper; Antikörper gegen Bestandteile einer anderen Gruppe von weißen Blutkörperchen, den sogenannten neutrophilen Granulozyten).

Weitere Krankheitszeichen sind Beteiligungen einzelner oder mehrerer Nerven in der Folge der Durchblutungsstörung von kleinen Gefäßen, die diese Nerven versorgen (Mononeuritis multiplex oder Polyneuropathie vom entzündlichen Typ), Veränderungen im Röntgenbild der Lunge, die entweder wie Lungeninfarkte oder wie eine Lungenentzündung aussehen (pulmonale Infiltrate), Entzündungen der Nebenhöhlen (Sinusitis / Sinusitiden, speziell der Nasennebenhöhlen) und typische Veränderungen in Gewebsproben, die man feingeweblich mit dem Mikroskop untersucht ("Histologie": Dabei sieht man im Gewebe außerhalb der Gefäße eine dichte Ansammlung der bereits genannten eosinophilen Granulozyten).

Die Standard-Therapie eines Churg-Strauss-Syndroms ist die Behandlung mit Cortison, anfänglich in hoher Dosierung. Die Erkrankung spricht in der Regel gut auf eine solche Behandlung an. Wenn Cortison alleine nicht ausreicht bzw. auch wenn abzusehen ist, dass für eine längere Zeit eine vergleichsweise hohe Cortisondosis mit den entsprechenden Nebenwirkungen nötig ist, werden zusätzlich zum Cortison Medikamente aus der Gruppe der sogenannten remissionsinduzierenden Substanzen eingesetzt (in der Regel Immunsuppressiva, standardmäßig Cyclophosphamid (Endoxan); z.T. gibt es auch Publikationen zum Einsatz von Azathioprin (z.B. Imurek), Ciclosporin (z.B. Immunosporin) sowie hochdosierten Immunglobulinen). Dies gilt auch für schwerere Organbeteiligungen.

TNF-alpha-Blocker kommen bei der Therapie von nekrotisierenden Vaskulitiden routinemäßig nicht zum Einsatz. Es gibt vereinzelte Fallbeobachtungen und Berichte über kleine Serien, in denen über eine Wirksamkeit dieses Therapieprinzips bei diesen Erkrankungen berichtet wird. In Einzelfällen liegen positive Ergebnisse auch für die Therapie des Churg-Strauss-Syndroms mit TNF-alpha-Blockern vor.

Insgesamt kann man allerdings derzeit keine gesicherte Aussage zu einem möglichen Stellenwert dieser Substanzen bei der Therapie von Vaskulitiden machen. Da es sich um eine experimentelle Therapie handelt, sollte sie nur in Zentren und unter einer sorgfältigen Dokumentation der Ergebnisse erfolgen.

Die gesetzliche Krankenversicherung übernimmt die Kosten für eine solche Therapie im Regelfall nicht, da eine entsprechende offizielle Zulassung für den Einsatz von TNF-alpha-Blockern bei Vaskulitiden nicht vorliegt. Im Einzelfall gilt jedoch das Grundsatzurteil des Bundesgerichtshofes zum sogenannten off-label-use, nach dem auch für Versicherte der gesetzlichen Krankenversicherung eine Therapie außerhalb der offiziellen Zulassung möglich ist, wenn alle anderen Therapieformen nicht oder nicht ausreichend wirksam waren und außerdem eine wissenschaftlich gesicherte Erkenntnis, z.B. aus klinischen Studien, vorliegt, daß die off-label-Therapie einen Erfolg verspricht.

 

Zu den weiteren Fragen:

Die Wirkungsweise der TNF-alpha-Blocker und die Anwendung ist auf der Homepage des TNF-alpha-Informationszentrums ausführlich beschrieben. Dort findet man auch umfangreiche Informationen zu den möglichen Nebenwirkungen.

 

Literatur:

TNF-alpha inhibitors in systemic vasculitides and connective tissue diseases, Lamprecht P., Department of Rheumatology, University Hospital of Schleswig-Holstein, Campus Luebeck, and Rheumaklinik Bad Bramstedt, Ratzeburger Allee 160, 23538 Luebeck, Germany. In: Autoimmun Rev. 2005 Jan;4(1):28-34.
(online abrufen)

 

The utility of tumour necrosis factor blockade in orphan diseases, Keystone EC., Department of Medicine, University of Toronto, Ontario, Canada. ksnow(at)mtsinai.on.ca. In: Ann Rheum Dis. 2004 Nov;63 Suppl 2:ii79-ii83.
(online abrufen)

 

Recent progress in the pharmacotherapy of Churg-Strauss syndrome, Hellmich B, Gross WL., Poliklinik fur Rheumatologie, Universitatsklinikum Schleswig-Holstein, Ratzeburger Allee 160, 23538 Lubeck, Germany. bernhard.hellmich(at)rheuma.uni-luebeck.de. In: Expert Opin Pharmacother. 2004 Jan;5(1):25-35.
(online abrufen)

 

Treatment of refractory Churg-Strauss-Syndrome (CSS) by TNF-alpha blockade, Arbach O, Gross WL, Gause A., Clinic for Rheumatology, University of Luebeck, Luebeck, Germany. oarbach(at)rheuma-zentrum.de. In: Immunobiology. 2002 Dec;206(5):496-501.
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