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Fragen und Antworten

Eine Frage von Maria Luise S.:

Ich habe heute von meiner Mutter erfahren, dass mein Vater evtl. am Kaplan-Syndrom leidet. Diesen Verdacht hat Sie von der Ärztin vom MDK erfahren.

Folgende Fragen hätte ich dazu, um zu Wissen welcher Krankheitsgrad diese Erkrankung hat und wie man sie behandelt bzw. heilen kann:

- Was ist das für eine Erkrankung?

- Welche Behandlungsmethoden/therapien gibt es für diese Erkrankung?

- Gibt es schon Studien über einen Heilungsprozess?

- Wie lange und in welchen Umfang ist die Behandlung?

- Werden die Kosten von der Krankenkasse übernommen?

Ich stelle diese Fragen, weil mein Vater in einem sehr schlechten Gesundheitszustand ist und ich Ihm gerne helfen möchte.

Die Antwort gibt Priv. Doz. Dr. med. H.E. Langer, 12.01.2004:

Das Kaplan-Syndrom ist eine spezielle Sonderform einer rheumatoiden Arthritis (RA) bzw. chronischen Polyarthritis (cP). Definiert ist die Erkrankung als das Auftreten einer rheumatoiden Arthritis bei Patienten mit einer Silikose, d.h. einer Staublunge, wie sie typischerweise bei Bergarbeitern als Folge der Staubbelastung unter Tage auftritt.

Als Symptome der rheumatoiden Arthritis kommt es zu Gelenkschmerzen, Schwellungen und Funktionseinschränkungen der Gelenke. Zusätzlich zu den Gelenkbeschwerden kann man im Röntgenbild der Lunge neben den Veränderungen der Silikose größere knotenartige Veränderungen sehen. Dabei handelt es sich um sogenannte pulmonale Rheumaknoten, d.h. Rheumaknoten, wie sie sonst vor allem unter der Haut an der Streckseite von Gelenken auftreten, die sich nun aber auch oder nur in der Lunge bilden. Man vermutet, daß diese Rheumaknotenbildung in der Lunge durch die Staubablagerungen im Rahmen der Silikose begünstigkt werden.

Dieses Krankheitsbild sieht man heutzutage nur noch sehr selten. Früher war es sehr viel häufiger, da viele Bergarbeiter in Kohleminen an einem Kaplan-Syndrom erkrankten. Das liegt daran, dass ursächlich eine besondere immunologische Reaktionsweise auf Silikate und andere Stäube wie Asbest oder Schleifstaub angenommen wird. Es ist jetzt die Frage, inwieweit ihr Vater derartigen Stäuben ausgesetzt war.

Eine spezielle Therapie gibt es nicht. Die Gelenkbeschwerden behandelt man wie die der rheumatoiden Arthritis, zum Beispiel zur Kontrolle der Symptome mit cortisonfreien Rheumamitteln (sogenannte nicht-steroidale Antirheumatika, abgekürzt NSAR).

Bei unzureichender Wirksamkeit dieser Medikamente und / oder einer hohen systemischen Entzündungsaktivität, d.h. hohen Entzündungswerten im Blut, wird zusätzlich oder statt dieser NSAR Cortison eingesetzt.

Beide Substanzen sind aber nicht in der Lage, den eigentlichen Krankheitsprozess wirksam zu beeinflussen, d.h. beide Präparategruppen sind keine krankheitsmodifizierenden Medikamente (langwirksame Antirheumatika, „Basismedikamente“).

Deshalb werden zur langfristigen Therapie auch beim Kaplan-Syndrom solche langwirksamen Antirheumatika wie intramuskulär verabreichtes Gold, Methotrexat, Leflunomid etc. eingesetzt, so wie sie auch für die Therapie der „normalen“ rheumatoiden Arthritis verwendet werden.

Dabei erfordert die Therapie eines Kaplan-Syndroms mit diesen Substanzen eine besondere Erfahrung, speziell mit Mtx, da es in seltenen Fällen unter einer Therapie mit Mtx zu einer entzündlichen Nebenwirkung an der Lunge kommen kann (nicht-infektiöse Lungenentzündung, Mtx-Pneumonitis). Wenn sich eine solche Pneumonitis auf die vorbestehende Lungenerkrankung im Rahmen des Kaplan-Syndroms setzt, kann es zu einer gefährlichen Einschränkung des Luftaustausches in der Lunge und zu lebensbedrohlichen Komplikationen kommen. Deshalb erfordert die Mtx-Therapie bei diesen Patienten eine besonders sorgfältige und engmaschige Kontrolle, um eine beginnende Mtx-Pneumonitis nicht zu übersehen.

Die Prognose des Kaplan-Syndroms wird insgesamt als gut angegeben. Allerdings kommen diese Einschätzungen aus Studien, die aus einer Zeit stammen, als die rheumatoide Arthritis selber auch als eine gutartige Erkrankung angesehen wurde. Mittlerweile hat sich diese Ansicht in das Gegenteil verkehrt. Deshalb sollte diese prognostische Einschätzung des Kaplan-Syndroms auch eher zurückhaltend beurteilt werden.

Allerdings scheint es im Gegensatz zur rheumatoiden Arthritis beim Kaplan-Syndrom nicht zu einer Organbeteiliung von anderen inneren Organe außer der Lunge zu kommen. Dies würde damit für eine insgesamt etwas bessere Prognose sprechen.

Die Behandlungsdauer ist abhängig von der Dauer der Beschwerden. Die Behandlungskosten werden selbstverständlich von der Krankenkasse übernommen.

Da das Kaplan-Syndrom die Diagnose einer Silikose beinhaltet, muß die Frage gestellt werden, ob es als möglichen Auslöser eine entsprechende berufliche Belastung gab. Wenn man eine solche Exposition mit auslösenden Stäuben belegen kann, liegt eine anerkannte Berufskrankheit vor. In diesem Fall ist die Berufsgenossenschaft für die Behandlungskosten zuständig. Außerdem ist zu prüfen, ob weitergehende finanzielle Ansprüche bestehen, d.h. Leistungen als Entschädigung hinsichtlich der Berufserkrankung.

Keywords: Kaplan-Syndrom * Krankheitsbild * Diagnostik * Therapie * Prognose

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