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Hämophilie

(Häm- griech. = Blut, -philie griech. Neigung: Krankheit mit erhöhter Blutungsneigung, Bluterkrankheit). Die Hämophilie ist eine Erbkrankheit, bei der nur die männlichen Nachkommen erkranken (die Vererbung ist sogenannt geschlechtsgebunden). Die weiblichen Nachkommen erkranken nicht, geben die Erbanlage aber an ihre männlichen Kinder weiter. Sie heißen deshalb "Konduktorinnen". Bei der Hämophilie ist das Gerinnungssystem gestört. Deshalb kommt es bereits bei leichtesten Verletzungen zu ausgedehnten Blutungen. Der Verlauf einer Hämophilie kann dadurch wesentlich verbessert werden, indem man zum einen vorbeugend ("prophylaktische") Gerinnungsfaktoren gibt und außerdem sofort zusätzlich Gerinnungsfaktoren gibt, wenn es zu Verletzungen gekommen ist oder z.B. auch der Verdacht auf eine Gelenkblutung besteht.

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