Nachfolgend eine Mitschrift der Vorträge vom Samstag, 09.09.2017

Die Patientenschulung in der Rheumatologie hat an Wichtigkeit zugenommen.

Eine ungesunde Lebensweise erhöht das Risiko für die Entwicklung einer entzündlich- rheumatischen Erkrankung, das Rauchen steht an vorderster Stelle. Übergewicht, Bewegungsmangel, Rauchen, Alkohol und ungesunde Ernährung zählen zu den ungesunden Gesundheitsverhalten. Das Gesundheitsverhalten korreliert mit der Lebensqualität.

Übergewicht führt im Alltag zu Einschränkungen in der Funktion und zu Schmerzen.

In der Kerndokumentation werden Fragen zum Gesundheitsverhalten erfasst.

Studie „Pro Clair“: Mit übergewichtigen Patienten, mit Bewegungsmangel und Nikotinabusus. Der Anteil an Patienten mit einer Früharthritis, die frisch erkrankt und bisher unbehandelt waren lag bei 24 %, und ist damit höher, als bei Rheumakranken, die schon seit 10 Jahren erkrankt sind, und auch höher, als in der Normalbevölkerung.

Zu Beginn der Erkrankung rauchen mehr weibliche an RA Erkrankte, bei den  Ex- Rauchern mit RA ist der Anteil sogar noch größer, der Raucheranteil steigt bei der seropositiven RA und betrifft hier vornehmlich männliche Patienten.

Die sportliche Betätigung liegt deutlich niedriger, es bleibt meist bei einer sportlichen Betätigung in der Woche. An RA erkrankte Patienten brauchen aber deutlich mehr Bewegung.

Die Krankheitslast setzt sich zusammen aus: Schmerzen, Funktionseinschränkung, aus einem herabgesetztem Wohlbefunden und einer reduzierten Lebensqualität, etc.

50 % der Patienten haben moderate bis starke Schmerzen und leiden an Erschöpfung und einem reduzierten Gesundheitszustand mit geschwollenen Gelenken. Es besteht eine Assoziation zwischen Rauchen, Übergewicht und Sport. Oft liegt Übergewicht, mit einem hohen BMI vor. Die Patienten geben häufig einen schlechteren Wert an, in Funktion, Schmerzen, geschwollener Gelenke und Wohnbefinden, sowie berichten von einer hohen Krankheitslast.

Patienten, die keinen Sport treiben, haben die höchste Rate an Beschwerden.

Der DAS 28 steigt an, wenn die sportliche Betätigung ausbleibt, es kommt zu einer Zunahme der Krankheitslast, die Patienten, die Sport treiben haben eine geringere Krankheitslast.

Der Zusammenhang zum Rauchen ist nicht so prägnant, wie beim Übergewicht.

Die Patienten wurden zu ihrem Gesundheitsverhalten befragt, was sie geändert haben. Viele versuchen, die Ernährung umzustellen, die Bewegung zu steigern, Entspannungsübungen durchzuführen, Stress zu vermeiden, spazieren zu gehen, Gartenarbeit durchzuführen und alternative Verfahren anzuwenden.

Patienten mit einer hohen Krankheitslast versuchen am ehesten, ihr Verhalten zu verändern.

Im Berufs- und Privatleben spielen Erwerbsunfähigkeit und Krankzeiten eine große Rolle, aber es kommt auch zum Wechsel der Tätigkeit, das Freizeitverhalten ist eingeschränkt.

Manche Patienten suchen auch Hilfe in alternativen Therapieformen. Hier finden Weihrauch, Heilfasten, Teufelskralle, Vitamine, Fischöl, homöopathische Medikamente etc. Anwendung.

Es besteht ein Zusammenhang zum Bildungsstatus des Patienten, Patienten mit einem hohen Bildungsstatus sind eher motiviert und interessiert, gesundheitsbewusster zu leben. Diese Patienten sind auch therapietreuer. Sie suchen aber auch nach alternativen Verfahren.

Das Gesundheitsverhalten korreliert aber auch mit den Komorbiditäten. Bei Übergewicht ist das Risiko, Komorbiditäten zu erleiden deutlich erhöht.

Berücksichtigt werden muss aber auch das Alter des Patienten, dort ist die Mobilität und die Selbstversorgung oft eingeschränkt.

Rauchen und Übergewicht sind mit der Krankheitslast assoziiert. Jüngere Patienten nehmen Programme zur Änderung des Gesundheitsverhaltens oft besser an.

Der Lebensstil ist stark geprägt vom sozialen Status und von unterschiedlichen Erwartungen an die soziale Welt.

Der Lebensstil im medizinischen Sinne betrifft typische Verhaltensweisen, die dazu führen, das kardiovaskuläre Risiko und die Mortalitätsrate zu erhöhen.

Therapie- Adhärenz, nikotinfrei leben, Ernährungsumstellung, Adhärenz gegenüber der Erkrankung, Gewichtsreduktion, regelmäßige körperliche Aktivitäten, wenig Sitzen, Impfungen und Zahnpflege gehören zu einem gesunden Lebensstil. Der Mensch möchte von Natur aus vor den Folgen seiner Erkrankung bewahrt werden. Unterstützend begleiten können hier Gesundheitspsychologen zum Erhalt der Gesundheit und gesundheitsfördernde Maßnahmen, die Ursachen von Gesundheitsproblemen müssen erkannt werden. Das alles trägt zu einer Verbesserung des Gesundheitsverhaltens bei. Das Gesundheitsverhalten steht im Zusammenhang mit der Wiederherstellung und Verbesserung der Gesundheit.

Es stehen unterschiedliche Modelle zur Verhaltensänderung, zum Risikoverhalten und zum Gesundheitsverhalten zur Verfügung. Kontinuierliche Veränderungsprozesse gelingen nur, wenn die Einstellung des Patienten gegenüber seinem Verhalten, sowie die Bedrohlichkeit erkannt werden. Eine Verhaltensänderung wird von vielen Fragen begleitet, wie: „Schaffe ich das“? „Was sagt mein Umfeld dazu“?…

Die Verhaltensabsicht führt zu einer Veränderung des Gesundheitsverhaltens, aber die Verhaltensintensionslücke lässt die Umsetzung häufig scheitern.

Wie schaffen wir es, medizinische Regeln einzuhalten, das Rauchen zu beenden, regelmäßig körperlich aktiv zu sein, etc.? Die Lösung ist eine therapiebasierte Intervention auf Grundlage eines Modells, das auf der Verhaltensänderung basiert.

Beispiel Rauchen: Bilder und abschreckende Aufschriften auf Zigarettenpackungen sollen die Verhaltenssicht beeinflussen. Patienten, die bisher nicht geraucht haben, reagieren auch darauf, aber die Langzeitraucher schreckt das nicht ab!

Hier ist ein Stufenmodell gefragt: motivierte Raucher möchten aufhören zu Rauchen, brauchen aber einen Plan, eine Idee aufzuhören, und eine gute Aufklärung über den Prozess der Entwöhnung. Frische Nichtraucher können eventuell Alternativen aufzeigen. Solche Interventionen sind wirksamer im Erzielen einer Veränderung der Verhaltensweise.

Man sollte sich nur ein Ziel setzen, sonst scheitert der Versuch.

Aufmerksamkeit gegenüber dem Patienten, Zuhören, Beobachten und Problemverhalten ansprechen sind hier sehr hilfreich. Broschüren, die Familie, Angehörige, andere Patienten und Selbsthilfegruppen, aber auch das Rheumatologische Fachpersonal (RFA), können Unterstützung leisten, um langfristig eine Verbesserung des Krankheitsmanagements, eine bessere Gesundheit, eine selbstbewusste Teilhabe und eine Steigerung der Lebensqualität zu erreichen.

Der LuLa- Fragebogen aus der Lupus- Langzeitstudie für Lupuspatienten hat jährlich wechselnde Schwerpunktthemen. Der Fragebogen hat eine hohe Rücklaufquote.

Von 48 % der Patienten mit einer immunsuppressiven Therapie wurden folgende Informationen zu Impfdaten erfragt:

Impfpass vorhanden: 17 % verneinten das, bei 83 % war ein Impfpass vorhanden, 19,1 % der Patienten nutzten den Impfpass aber nicht. Die Hausärzte kontrollierten in 57,3 % den Impfstatus, die Rheumatologen in 7,6 % der Fälle, Internisten kontrollierten in 7,9 % der Fälle, keiner kontrollierte in 24,9 % der Fälle, andere Fachgruppen kontrollierten in 8,5 % der Fälle.

Manche Patienten haben die Impfungen abgelehnt.

Wer impft die Patienten? Der Hausarzt in 72,4  %, der Rheumatologe in 5,9 %, Internisten in 8,1 % und andere Fachgruppen in 5,2 %.

Patienten wurden von Impfungen abgeraten: Vom Hausarzt in 6,6%, vom Rheumatologen in 5,4 %, vom Internisten in 1,9 % und von anderen Fachgruppen in 2,6 %, und in 37 % der Fälle haben die Patienten selber eine Impfung abgelehnt. Gründe hierfür war die Angst vor einem Krankheitsschub in 21,8 % der Fälle, schlechte Erfahrungen hatten 8,5 % der Patienten gemacht, Angst vor Nebenwirkungen hatten 13,5 % der Patienten, 3,5 % der Patienten waren der Meinung, dass Impfungen das Immunsystem schädigen, andere Gründe gaben 3,5 % der Patienten an, 1,9 % der Patienten meinten, dass Impfungen nicht vor Erkrankungen schützen, 3,5 % der Patienten hatten Angst vor Impfschäden und sonstigen Nebenwirkungen.

Die Impfrate liegt bei: Tetanus: 65,8 %, Influenza vor 5 Jahren: 58,5 %, Influenza im letzten Jahr: 45,2 %, Pneumokokken: 32,2 %, Meningokokken: 6,1 %.

Fazit: Die Impfrate von Lupus- Patienten ist weiterhin unbefriedigend. Die Gründe hierfür sind beim Arzt und beim Patienten zu suchen. Änderung könnte hier eine konsequente Impfberatung leisten, die individuelle Patientenvorbehalte klären könnte und die Wichtigkeit und Sicherheit von Impfungen darlegen würde.

„Das Thema ist eigentlich „Retro““.

Verschiedene Fieberarten:

Fieber vom Typ Continua: Dieser Fiebertyp geht über 39 Grad. Dabei schwankt die Temperatur maximal um ein Grad. Dieses Fieber kommt häufig bei viralen Erkrankungen vor.

Febris Remittens, oder Remittierenes Fieber: Hier ist die Körpertemperatur andauernd erhöht. Das Fieber kann dabei bis zu ein Grad schwanken. Diese Form begleitet oft lokale Infektionen.

Febris Interrmittens, oder Intermittierendes Fieber: Hierzu gehört Schüttelfrost und hohes Fieber, sowie nächtliche Schweißausbrüche. Da diese Art von Fieber gerne bei einer Sepsis vorkommt, wird es auch septisches Fieber genannt.

Dromedar Fieber, oder doppelgipfeliges Fieber: Es begleitet Kinderkrankheiten, vornehmlich Virusinfektionen. Kennzeichnend ist ein zweigipfliger Verlauf des Fiebers. Es beginnt ohne genaue Symptome, als uncharakteristischen Start einer Krankheit. Dann sieht es nach einer Besserung aus, bis die spezifischen Symptome erscheinen.

Wechselfieber: Ist ein Rhythmus Fieber und begleitet beispielsweise die Malaria.

Relaps Fever, oder Rückfallfieber, oder auch Rekurrentes Fieber genannt: Dieses Fieber ist durch mehrmalige Fieberschübe, so genanntes rekurrentes Fieber, charakterisiert.

Febris undulans, das undulierende Fieber: Es handelt sich um Fieber Zyklen, die über mehrere Tage verlaufen und ein remittierendes Krankheitsbild. Die Fieber Zyklen können sich dabei mit fieberfreien Zyklen abwechseln.

Prominentes Fieber: tritt entweder schubweise, oder auch anhaltend hoch auf, > 39 Grad.

„If you don`t take a temperatur, you can`t find a fever“!

Fieber kann auftreten bei Rheumatischen Erkrankungen wie: Still- Syndrom des Erwachsene, Lupus pan nodosa, Löfgren-Syndrom. Septische Arthritiden.

Intermittierendes Fieber mit mittleren Temperaturen und 38 – 39 Grad tritt auf beim Lupus Erythematodes (SLE), bei der Polymyalgia Rheumatica (PMR), bei der Systemsklerose (SCL) und bei positiven ANCA- Antikörpern.

Subfebrile Temperaturen von 37,5 – 38 Grad treten bei der RA auf.

Adultes Still- Syndrom: Erstdiagnose (ED) bei Patienten im mittleren Alter, beide Geschlechter sind gleichermaßen betroffen, es kommt zu Fieber, Gelenkschmerzen, Ausschlag, Splenomegalie (Vergrößerung der Milz), einer Leukozytose > 10.000, das mittlere Ferritin (Eisenwert) ist deutlich erhöht, ebenso die Transaminasen (Leberwerte), differentialdiagnostisch kann auch eine Hämophagozytose (Überaktivierung der Fresszellen des Abwehrsystems), oder auch zu einem Makrophagenaktivierungssyndrom (MCAD) vorliegen..

Gemeinsamkeiten sind Fieber > 39, Leukozytose, Arthralgien oder Arthritis, Exanthem, Halsschmerzen, Lymphadenopathie, Splenomegalie, ANA u. RF negativ, Transaminasen- und Ferritin Erhöhung.

M. Still neigt zu zwei unterschiedlichen Verläufen: Es gibt einmalige Fieberepisoden, oder wiederkehrende Rückfälle, es ist eine persistierend aktive Erkrankung mit einer Poly- oder oligoarthritischen Gelenkbeteiligung.

Systemischer Lupus Erythematodes (SLE):  auch hier kommt es zu einer Hämophagozytose. „Wo kommt das Fieber her“? Das Fieber ist durch die Grunderkrankung bedingt, oder tritt als Arzneimittelnebenwirkung auf.

Komplikationen sind multiple Lungenembolien, Akutes Lupus Haemophagozytose Syndrom (ALHS) mit Thromboembolien, tritt zugleich mit der Erstdiagnose auf, mit Fieber Exanthem, Leukozytose, Transaminasenerhöhung, Hyperferritinämie, Lymphadenopathie, Hämophagozytose (HLH), Mastozytenaktivierungssyndrom (MAS oder MCAD), Adult onset Still Syndrom (AOSD).

„Es ist, wonach wir suchen: Kortison als Allheilmittel“? „Wir müssen uns fragen, kann der Arzt daran schuld sein“?: Arzneimittelallergien, Antibiotika- allergische Reaktionen, Infektionen oder Endokarditis, diese ist bei Lupus schwer zu diagnostizieren, Durchführung eines Herz-Echos mittels TEE: Transösophageale Echokardiographie (eine Ultraschall-Untersuchung des Herzens, bei der die  Ultraschallsonde über die Speiseröhre (Ösophagus) bis auf Herzhöhe vorgeschoben wird. Die Untersuchung wird auch Schluckecho genannt. Verschiedene Herzerkrankungen lassen sich damit besser erkennen als mit einer normalen Echokardiographie, bei welcher der Schall durch den Brustkorb gedämpft wird).

Herzklappenschäden beim Lupus kommen sehr häufig vor, auch das Antiphospholipid- Syndrom hat eine hohe Rate an Herzklappenschäden.

Bei der septischen Arthritis fiebern die Patienten eher nicht, Patienten mit Keimbesiedlung haben in bis zu 2/3 der Fälle kein Fieber, der einzige Faktor ist eine deutliche Leukozytose im Gelenkpunktat, hier sollte immer eine mikrobiologische Untersuchung veranlasst werden. Aber: Fieber schließt eine septische Arthritis nicht aus!

Fieber und antirheumatische Therapie: DRESS- Syndrom: Dry Reaktor Syndrom (Drug rash with eosinophilia and systemic- Syndroms) mit Eosinophilie, Lymphadenitis und Exanthem, Das DRESS- Syndrom ist eine überaktive Reaktion des Körpers auf ein Medikament, das in der Regel in den ersten 4 Wochen nach Medikamenteneinnahme, aber auch erst bis zu 8 Wochen später auftreten kann. Es kommt zu einer systemischen Inflammation, die wesentlich zur Prognose beiträgt. Hämatologische Symptome umfassen Eosinophilie, Thrombozytopenie und atypische Lymphozytose. Die Mortalität liegt bei 10 %!

In einer Studie trat das DRESS- Syndrom in 19 Fällen nach der Einnahme von Allopurinol auf, in 10 Fällen nach Sulfasalazin- Einnahme, und nach Einnahme von Dapson, Tetrazyclin und Ibuprofen.

Wenn sich unter TNF- Blockern eine Sarkoidose entwickelt, muss man immer auch an die Medikation denken. Unter der immunsuppressiven Medikation tritt häufig kein Fieber auf! Das erschwert die Diagnose! Auch durch NSAR, Analgetika und Glukokortikoide, die häufig auch in Kombination mit einer Immunsuppression verabreicht werden, wird die Fieberreaktion unterdrückt. Auch Tocilizumab unterdrückt die Fieberreaktion und verhindert den CRP- Anstieg.

Fiebernde Patienten haben häufig akute rheumatische Erkrankungen, komplizierte Infektionen, Arzneimittelreaktionen und weitere Erkrankungen, „nicht fiebernde Patienten“, sind oft nur durch Arzneimittel fieberfrei.

Schlusswort: „Mit Fieber fühlt man sich einsam!“

Die Datenanalyse beruht auf alten Daten einer Datenlage aus den 80-er bis 90-er Jahren.

Mutation mit ADA2- System, Mutationen mit ADA2 dificiency - nicht ganz seltene Erkrankungen, CVID mit ADA2 Mutation.

Die Diagnosekriterien von 1961 sind sehr stringent: Über 21 Tage lang anhaltendes Fieber > 38° ohne ursächlich gefundene Erkrankung, undifferenziertes Fieber kann wiederkehrend sein, z.B. auch durch einen Infekt. Bei Fieber nach Bewegung tritt eine rasche Entfieberung auf.

Entität: ungeklärtes Fieber ist nicht gleichbedeutend mit unklarem Fieber!

Trotz Diagnostik kann keine Erkrankung festgestellt werden: Malignome, Infekte, Inflammation, Fieber unklarer Genese, Autoimmunerkrankungen, selten Malignome, chronisch entzündliche Darmerkrankungen (CED), Immundefekte, MCAD. Es wird eine steigende Anzahl an nicht diagnostizierter Fällen beobachtet.

Wenn bei einer rektal gemessenen Temperatur von 38°, für die Dauer von + / - 8 Tagen bestehend, trotz Diagnostik, Bildgebung und Labor keine Fieberursache festgestellt werden kann, sollten folgende Untersuchungen durchgeführt werden: Serum- Untersuchung, Hämatologie, Gerinnungsanalyse, mikrobiologische Untersuchungen von Urin und Stuhl, Bildgebung und eine kardiologische Untersuchung. Der Patient sollte täglich untersucht werden. Gegebenenfalls sollte ein Ganzkörper- MRT, oder ein PET- CT angefertigt werden. Erkrankungen aus allen Bereichen sind in einem solchen Fall möglich, beispielsweise: M. Still, virale oder bakterielle Infektionen, Sepsis, inkomplettes Kawasaki- Syndrom, Sarkoidose, Kollagenosen, FMF (familiäres Mittelmeerfieber), M. Crohn, TRAPS (TNF- Rezeptor- assoziiertes periodisches Syndrom) sowie autoinflammatorische Erkrankungen.

Partiell diagnostische Hinweise beim Juvenilen M. Still: Arthralgien, Inflammation.

Zur Diagnosestellung des Juvenilen M. still reicht eine Basis- Diagnostik aus.

Bei verschiedenen Erkrankungen kommt es zu einer unterschiedlichen Fieberdauer.

Die Definition „FUO“ – Fieber unbekannter Zuordnung, ist uneinheitlich, häufig liegt hier ein M- Still- Syndrom zugrunde. Autoimmune Syndrome können selten Fieber hervorrufen. Konkrete Aussagen lassen sich nur durch eine Registrierung von Fällen treffen.

Register für Autoinflammatorische Erkrankungen: AID-NET, EURO-FEVER

Die Prognose dieser Erkrankungen ist unklar, „das sind Kandidaten für genetische Varianten“.

Fieber und Gelenkerkrankungen bei Autoimmunerkrankungen:

Periodisches Fieber, Mittelmeerfieber, TRAPS und sonstige Fiebersyndrome.

Arthritis und Arthralgien mit Fieber.

PFAPA (periodisches Fieber, aphthöse Stomatitis, Pharyngitis, zervikale Adenitis): alle Patienten haben Fieber.

AID- periodisches Fieber: Diagnosestellung durch Anamnese, Familienanamnese, klinische Befunderhebung, Untersuchungsbefunde, Laborparameter, Bildgebung.

Fieber ist das 1. Symptom dieser Erkrankungen, seit wann, wie oft, einziges Symptom oder Begleitsymptom, maximale Temperatur und Dauer des Fiebers – müssen abgefragt werden.

Beim Erwachsenen ist Fieber kein alleiniges Krankheitssymptom (kann auch ausgelöst werden durch: Stress, Infekte, Alkoholkonsum, Schlafentzug, Zyclus der Frauen)

Fieber durch Impfungen bei HIDS, Kälte bei CAPS, Hautausschlag (Fotodokumentation!), Schmerzen, die wandern: Vom Bauch zum Thorax etc., Serositis, Hörminderung, ist ein spezifischer Hinweis auf  Cryopyrin- assoziierte Fiebersyndrome (z.B.: PFAPA- AID).

Betroffen sind die Schleimhäute (Serositis) der Augen, des Mundes (Aphten) und die Muskeln. Es kommt zur Leukozytose bei PFAPA, HIDS, CAPS und TRAPS.

Stets den AIDAI- Fragebogen ausfüllen lassen und dokumentieren, SAA ist der dynamischste Entzündungsparameter und eine Vorstufe der Amyloidose.

S1000- Proteine sind wichtige Entzündungsparameter, Mono- und Granulozyten sind bei Autoimmunerkrankungen häufig erhöht. Beim Mittelmeerfiebersyndrom sehen wir diesbezüglich hohe Werte. Es sollte ein Beschwerdetagebuch geführt werden.

Zur Erkennung einer Schwerhörigkeit sollte ein Audiogramm angefertigt werden, welches mit hohen Frequenzen anfängt, die in der normalen Routine nicht gemessen werden, beim CAPS aber wichtig sind, da die Schwerhörigkeit in erster Linie die hohen Frequenzen betrifft.

ACMG Klassifizierung werden zur Unterscheidung von: eindeutig pathologisch, wahrscheinlich pathologisch, unbekannt (VVS), wahrscheinlich benigne und benigne angewendet.

Diagnosestellung durch Klassifikationskriterien: In der Rheumatologie gibt es kaum Diagnosekriterien, es werden häufig Klassifikationskriterien angewandt. Diagnosekriterien haben eine hohe Sensität, Klassifikationskriterien haben eine hohe Spezifität.

Was ist häufig? Was müssen wir diagnostizieren?

Die CAPS- Diagnosekriterien wurden im vergangenen Jahr erneuert, trotzdem bleibt die Diagnostik schwierig. Das wirft die Frage auf: Was ist die Diagnose und wie groß ist der Handlungsbedarf?

Nicht genetische Testung beim PAFA- Syndrom: Bei Patienten mit dem Leitsyndrom Fieber ist der 1. Schritt der Ausschluss anderer Ursachen. Typische Symptome wie Ausschlag durch Kälte ausgelöst weisen z. B. auf CAPS hin.

Unklare Autoimmune Symptome machen einen großen Prozentsatz der Krankheitsursachen aus.

Ein therapeutischer Effekt von Colchizin wurde beobachtet. Klinische Phänomene sind nicht immer eindeutig, und sind vom Alter und der Diagnosestellung abhängig. Genetische Tests sind negativ, trotz dass eine Genmutation vorliegt.

Autoimmunerkrankung ist keine Diagnose, sondern eine Übergruppe von verschiedenen Erkrankungen.

Molekulare Nebenwirkungen: Unklassifizierte AID durch NGS, Nebenwirkung durch Krankheitsaktivität. Die Patienten sollten in Zentren vorgestellt werden. Eine Amyloidose im Kindesalter tritt fast nie auf.

Poster DI.03: Kategorie Diagnostik / Bildgebung:

Titel: Parametrisches Kardiovaskuläres- MRT und myokardiale Deformierungs-Analyse detektieren frühe moykardiale Beteiligung bei Patienten mit systemischem Lupus erythematodes.

Autoren: Sewerin, Philipp; Lachmann, Vera; Florian, Bönner; Gastl, Mareike; Ostendorf, Benedikt Clemens; Fischer-Betz, Rebecca; Chehab, Gamal; Schneider, Matthias

Poster: ER.19: Kategorie Experimentelle Rheumatologie:

Titel: Hypoxia and rheumatoid phenotype decrease the capacity of synovial fibroblasts to suppress T helper cell proliferation through IDO1-mediated tryptophan catabolism

Autoren: Tykocinski, Lars-Oliver; Kaul, Nathalie-Christin; Kvacskay, Peter; Mohapatra, Soumya R.; Adam, Isabell; Krienke, Stefan; Opitz, Christiane; Lorenz, Hanns-Martin

Poster EV.16: Kategorie Epidemiologie und Versorgungsforschung:

Titel: Hohe Prävalenz bisphosphonatassoziierter Kieferosteonekrosen bei rheumatischer Grunderkrankung – eine monozentrische Studie mit 198 Patienten

Autoren: Streit, Anne; Brands, Roman C.; Krone, Manuel; Hartmann, Stefan; Müller-Richter, Urs; Kübler, Alexander C.; Gadeholt, Ottar; Schmalzing, Marc; Tony, Hans-Peter; Schwaneck, Eva Christina

Poster RA.3.1: Kategorie Rheumatoide Arthritis:

Titel: Multi-Biomarker Disease Activity- und Autoantikörperstatus führen zu einem kosteneffizienten Dosisreduktions-Algorithmus bei RA-Patienten in Remission

Autoren: Hagen, Melanie; Englbrecht, Matthias; Haschka, Judith; Reiser, Michaela; Kleyer, Arnd; Hueber, Axel; Manger, Bernhard; Figuereido, Camille; Cobra, Jayme; Tony, Hans-Peter; Finzel, Stephanie; Kleinert, Stefan; Wendler, Jörg; Schuch, Florian; Ronneberger, Monika; Feuchtenberger, Martin; Fleck, Martin; Manger, Karin; Ochs, Wolfgang; Schmitt-Haendle, Matthias; Lorenz, Hanns-Martin; Nüßlein, Hubert G.; Alten, Rieke H.-E.; Henes, Jörg; Krüger, Klaus; Schett, Georg; Rech, Jürgen

Poster KR.08: Kategorie Pädiatrische Rheumatologie:

Titel: Krankheitslast und Therapie sowie Charakterisierung verschiedener Phänotypen der juvenilen Psoriasis-Arthritis – Daten der Kerndokumentation (Kinder-KD) aus 15 Jahren

Autoren: Derksen, Nina; Sengler, Claudia; Niewerth, Martina; Geisemeyer, Nils; Küster, Rolf-Michael; Foeldvari, Ivan; Haas, Johannes Peter; Minden, Kirsten

Poster FA.42: Kategorie der besondere Fall:

Titel: Low-grade ist nicht harmlos

Autoren: Huber, Melanie; Hunfeld, Klaus-Peter; Müller-Ladner, Ulf; Tarner, Ingo Helmut

Poster VK.11: Kategorie Vaskulitiden und Kollagenosen:

Titel: Die MRZ- Reaktion zur differentialdiagnostischen Abgrenzung von rheumatologischen Erkrankungen mit ZNS- Beteiligung von der Multiplen Sklerose

Autoren: Hottenrott, Tilman; Dersch, Rick; Berger, Benjamin; Endres, Dominique; Salzer, Ulrich; Tang, Diep; Thiel, Jens; Huzly, Daniela; Rauer, Sebastian; Stich, Oliver; Venhoff, Nils

Poster SpA.07: Kategorie Spondyloarthritiden:

Titel: Added value of biomarkers compared to routine clinical parameters for the prediction of radiographic spinal progression in axial spondyloarthritis

Autoren: Tietz, Lorraine; Le, Lien; Hartl, Agnes; Rudwaleit, Martin; Sieper, Joachim; Mansmann, Ulrich; Poddubnyy, Denis

Poster OS-RO.08: Kategorie Osteologie und Rheumaorthodpädie:

Titel: 20 Jahre Follow- up nach Vorfuß-Operation nach Tillmann – Ergebnisse einer Nachbefragung

Autoren:  Simon, Maciej; Strahl, André; Schumacher, Robert; Seller, Marcel; Rüther, Wolfgang

Poster: VS.02: Kategorie Verschiedenes:

Titel: Muskuloskelettale Symptome des Mastzellaktivierungssyndroms: Retrospektive Analyse einer Kohorte eines rheumatologischen Zentrums

Autoren: Bauzhadze, Ekaterina; Hellmich, Bernhard; Walz, Bastian

Fallvorstellung eines Patienten mit einer infizierten Urachuszyste, die operiert wurde, post- operativ erhielt der Patient eine 4- fache i.v. Antibiose, hierunter trat eine schwere Infektion auf, da der Patient mit Enbrel, NSAR und Sulfasalazin immunsuppressiv behandelt wurde.

Wie häufig sind schwere Infekte unter einer Immunsuppression? Was sind die Risikofaktoren? Welche Infektarten treten auf?

Bei einer alleinigen Biologica- Therapie mit einer Standarddosis besteht ein 30 % -iges Risiko für eine Infektion, bei einer Dosiserhöhung steigt dieses Risiko schon auf 90 % an! Kombinationstherapien haben ein deutlich höheres Infektrisiko gegenüber Monotherapien. Das Infektrisiko hängt auch vom Biologicum ab, und steigt zusätzlich mit Co- Faktoren, wie beispielsweise Komorbiditäten, Alter und Steroidgabe. Die Steroidmedikation führt nicht alleine zu einem erhöhten Risiko, sondern vor das zusätzliche Vorliegen von Komorbiditäten.

Kardiovaskuläre Risiken und Lungenerkrankungen mit Bronchiektasien, sowie Thoraxanomalien und Rauchen, aber auch ein Diabetes im Alter können zu Weichteilinfekten, oder auch zu Protheseninfekten führen.

Das Tbc- Risiko ist unter einer TNF- Therapie 4 – 8 -fach erhöht, eine Reaktivierung von Hepatitis B und C kommt unter einer TNF- oder RTX- Therapie in 20 – 50 % der Fälle vor.

Für Varizella Zoster Infektionen besteht ein 2 -fach erhöhtes Risiko.

Für die kürzlich neu zugelassenen JAK Inhibitoren werden auch höhere Risiken erwartet.

Deswegen rückt der Impfschutz bei immunsupprimmierten Patienten in den Vordergrund. Jeder Rheumatologe, aber auch der Rheumapatient sollte den Impfstatus kennen und ggf. komplettieren. Die Erhebung der Impfanamnese und das Auffrischen des Impfstatus erfolgt in Deutschland nicht regelmäßig.

Bei unklaren Infekten sollte immer eine Keimbestimmung erfolgen. Fragestellung: Handelt es sich um einen opportunistischen Infekt, um Pilze, Viren oder Bakterien? Welcher Teil des Immunsystems ist betroffen. Wo greifen die Biologica an, die gegeben werden?

Primäre Immundefekte als Modellerkrankung des Infektionsprofils unter einer immunsuppressiven Therapie. T und B- Zellen- supprimmierte Patienten  Erkranken häufiger. Antikörpermangelerkrankungen: nach einer RTX- Therapie kann es gehäuft zu einem γ- Globulin- Infekt der Atemwege durch verkapselte Keime, zu einer Aspergillose und zu Hautabszessen durch Infekte kommen, da die Granulozyten durch die immunsuppressive Therapie verringert sind.

B- und T- Zell Entwicklung: Defekte SCID: Es kann durch eine T- und B- Zell Depletion zu schweren kombinierten Immundefekten kommen, hier vor allem Infektionen mit Candida, HSV und Pneumocystis jirovecii und Pneumocystis carinii.

IL- 12 Signalweg: Dies ist eine zielgerichtete Blockade des IL 12- oder TNF- Signalwegs. Hierunter kann es zu systemischen Infektionen kommen, beispielsweise zu einer Salmonellose, zu Mykobakterieninfekten und einer Tbc.

Il- 17 Signalweg: Hier kann es zu einer chronischen mukokutanen Candidase, zu einer CMC- invasiven Candidainfektion kommen.

TOLL- LIKE- Signalweg: Möglich sind invasive bakterielle Infektionen durch Pneumokokken mit inadäquat niedriger Akute- Phase Reaktion. Die sonst verlässlichen  Messinstrumente verlassen uns durch den Einsatz von immunsuppressiven Medikamenten. Es treten Meningo- und Pneumokokkeninfekte, kombinierte Immundefekte und MHC- Klasse I Defekte auf.

Fieber unter Immunsuppression: Hier treten an erster Stelle Atemwegsinfekte auf, es besteht ein individuelles Risikopotenzial durch die Grunderkrankung, vorliegende Komorbiditäten und einen inkompletten Impfstatus.

Bei Exposition: Diagnose durch Rachenabstrich, Sputum- Untersuchung, BAL, ggf. auch Biopsie, Röntgen- Thorax und CT.

Der Schweregrad der Infektion ist abhängig vom Vorliegen einer Tachypnoe, Atemgase und Astrup bestimmen, Entzündungsparameter. Bakterielle Infektion mit Pneumokokken, Staphylokokkus Aureus, Haemophilus, Klebsiellen, Pseudomonas, Mykobakterien, Chlamydien, Legionellen, opportunistische Erreger wie Pneumocystis jirovecii, bei Verdacht sollte unverzüglich eine Therapie eingeleitet werden.

Aspergillus- candida – antibiotikaresistente Pneumonie.

Infektionen mit Mycobakterium tuberculosis, nicht tuberkulöse Mykobakterien, durch Umweltinfektionen. Das Risiko ist durch eine TNF- Therapie, durch Steroide, beim Vorliegen einer Lymphozytose erhöht, diese Erreger führen zu viralen Infekten der oberen und unteren Atemwege.

Weiterer Keime sind Adenovirus, CMV und VZV. Es kann  zu desseminierten Infekten (über den ganzen Körper verteilt) mit Multiorganbefall kommen.

Fieber unter einer Immunsuppression muss nicht immer ein Infekt sein, es können sich auch eine Hyperinflammation, oder ein Mastzellaktivierungssyndrom (MCAD), eine hohe Krankheitsaktivität, aber auch angeborene Immundefekte dahinter verbergen.

Es besteht ein spezifisches Risiko durch die Therapie, und ein erhöhtes Infektionsrisiko schon durch die Grunderkrankung alleine, was verstärkt wird durch Komorbiditäten, einen unzureichenden Impfschutz, eine erhöhte Exposition, und zunehmend auch durch multiresistente Erreger. Der Schweregrad sollte umgehend abgeschätzt werden und frühzeitig und schnell eine adäquate Therapie eingeleitet, sowie umgehend die immunsuppressive Therapie pausiert werden.

Ein interessanter Kongress geht wieder einmal zu Ende, aber „Nach dem Kongress ist Vor dem Kongress“!

Die Kongress- Präsidenten: Prof. Dr. Bernhard Hellmich, DGRh, Dr. Anton Hospach, GKJK und Dr. Ludwig Bause, DGORh haben eine hervorragende Organisatiosarbeit geleistet.

Der 46. DGRh- Kongress 2018 findet vom 19.09. – 22.09. in Mannheim statt.