Krankheitszeichen beim Anti-Phospholipid-Syndrom

Die Störungen in der Blutgerinnung führen bei Patienten mit Anti-Phospholipid-Syndrom zu unterschiedlichen Symptomen. Sie beinhalten die genannten venösen und arteriellen Thrombosen, außerdem aber auch eine gehäufte Rate an Fehlgeburten, neurologische Symptome und eine verringerte Zahl der Blutplättchen (Thrombozyten) (Thrombopenie). Zu weiteren möglichen Manifestionen des Antiphospholipid-Syndorms gehören eine livedo reticularis, das Raynaud-Syndrom, eine hämolytische Anämie, eine Nierenbeteiligung mit Verschlechterung der Nierenfunktion, Bluthochdruck, aseptische Knochennekrosen und eine Unterfunktion der Nebenniere.

Am häufigsten sind venöse Thrombosen, gefolgt von arteriellen thrombotischen Komplikationen. Die venösen Thrombosen treten in erster Linie an den Beinen, seltener an den Armen auf, desweiteren in den Nieren, der Leber und den Augenvenen. Sie gehen bei etwa einem Drittel der Patienten mit Lungenembolien einher und können in der Folge auch zu Hochdruck im Lungenkreislauf ("pulmonale Hypertonie"), einer Belastung der rechten Herzhälfte und zunehmender Schwäche des rechten Herzens ("cor pulmonale") führen. Arterielle Thrombosen entstehen am häufigsten in den Arterien des Gehirns, aber auch in den Herzkranzgefäßen, den Nierenarterien und den Arterien, die den Darm versorgen. Bei einer Beteiligung des Herzens kann es zu Veränderungen an den Herzklappen kommen, vor allem an der sogenannten Mitralklappe und der Aortenklappe. Daraus kann auch eine unzureichende Klappenfunktion und eine Schwächung der linken Herzhälfte resultieren. Eine Nierenbeteiligung kann sich in einer Einschränkung der Nierenfunktion, in der Entwicklung eines sogenannten nierenbedingten Bluthochdrucks ("renale Hypertonie") oder in einer vermehrten Ausscheidung von Eiweiß durch die Niere äußern (sogenannte Proteinurie). Mögliche Zeichen eines Antiphospholipid-Syndroms an der Haut sind eine livedo reticularis, eine livedo racemosa, kleine Einblutungen unter den Finger- oder Zehennägeln, wie sie auch bei einer Vaskulitis gesehen werden, Hautinfarkte, Infarkte im Bereich der Finger oder der Zehen, desweiteren oberflächliche Venenentzündungen ("Thrombophlebitis").

Das Anti-Phospholipid-Syndrom ist eine häufige Ursache von Schlaganfällen bei jungen Patienten. Immer, wenn ein Patient unter 45 Jahren einen Schlaganfall erleidet, ohne daß ansonsten irgendwelche Risikofaktoren wie stark erhöhter Blutdruck oder eine schwere Fettstoffwechselstörung vorliegen, sollte an ein Anti-Phospholipid-Syndrom gedacht werden.

Allerdings sind glücklicherweise nicht alle Patienten mit Nachweis von Anti-Phospholipid-Antikörpern von thrombotischen Komplikationen betroffen. In einer größeren Studie, in der 360 Patienten mit Phospholipid-Antikörpern über einen Zeitraum von 4 Jahren beobachtet wurden, wurden bei lediglich 9% venöse Thrombosen gesehen. In anderen Studien werden höhere Zahlen angegeben, so beispielsweise für venöse Thrombosen etwa 30% und für arterielle Thrombosen mit wiederholten Blutungsstörungen des Gehirns und Schlaganfällen eine Häufigkeit von ebenfalls ca. 30%. Das Risiko für die Entstehung von thrombotischen Komplikationen erhöht sich nach diesen Studien mit der Höhe der Antikörper-Werte im Blut. Bei Patienten mit hohen Antikörperspiegeln ist das Risiko für thrombotische Komplikationen danach etwa doppelt so hoch wie bei Patienten mit niedrigen Antikörperspiegeln.

Unklar ist die Beurteilung des Risikos bei Frauen im Hinblick auf eine Schwangerschaft und eine mögliche Fehlgeburt (sogenannter spontaner Abort). Mit Sicherheit besteht ein Zusammenhang zwischen dem Nachweis von Anti-Phospholipid-Antikörpern und einer erhöhten Rate an Fehlgeburten. Andererseits fand sich in einer umfangreichen Studie an 993 erstmals schwangeren Patientinnen, bei denen Anti-Phospholipid-Antikörper im Blut nachgewiesen waren, die aber ansonsten völlig beschwerdefrei waren und bei denen keine Hinweise auf ein Anti-Phospholipid-Syndrom bestanden, keine erhöhte Rate an Fehlgeburten (siehe zur Thematik Anti-Phospholipid-Syndrom und Schwangerschaft weiter unten einen ausführlichen eigenen Abschnitt).

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