Hämophile Arthropathie

(Hämophilie von Häm- griech. = Blut, -philie griech. Neigung: Krankheit mit erhöhter Blutungsneigung, Bluterkrankheit; Arthropathie von Arthro- griech. = Gelenk, -pathie griech. Erkrankung). Die hämophile Arthropathie ("Blutergelenk") ist eine Gelenkerkrankung, die bei Blutern vorkommt und früher sehr gefürchtet war, da sie zu schweren Gelenkveränderungen besonders der gewichtstragenden Gelenke, insbesondere auch des Kniegelenks führte. Bei der Hämophilie ist das Gerinnungssystem gestört. Deshalb kommt es bereits bei leichtesten Verletzungen zu ausgedehnten Blutungen. Besonders anfällig sind die Gelenke, vor allem das Kniegelenk. Während man bei Blutern äußere Verletzungen dadurch zum Stillstand bringt, daß man die Wunde sehr lange und intensiv abdrückt ("komprimiert"), ist dies im Hohlraum des Gelenkinnenraums nicht möglich. Die Blutung kann sich deshalb ungehindert in das Gelenk ausdehnen. Blut, das frei in das Gewebe, insbesondere auch in die Körperhöhlen austritt, ist ein starker Entzündungsauslöser. Die Blutung führt deshalb im Gelenk zu einer starken Entzündungsreaktion mit den entsprechenden Symptomen, vor allem starker Schwellung, Überwärmung, Schmerzen und Bewegungseinschränkung (Entzündungszeichen). Die Gelenkentzündung selber führt im Gelenk bereits zu ersten Schäden. Weitere Schäden kommen dadurch hinzu, daß das Gelenk im akuten Stadium ruhiggestellt werden muß, damit nicht durch Bewegungen erneute Blutungen auftreten. Diese Ruhigstellung führt in Verbindung mit der Entzündung schnell zu Einschränkungen der Gelenkbeweglichkeit (Kontrakturen). Im Verlauf wird dann der Bluterguß abgebaut; das dabei aber im Gelenk verbleibende, abgelagerte Eisen (Bestandteil der roten Blutkörperchen (Erythrozyten)) hat knorpelschädigende Eigenschaften. Zugleich begünstigt es die Entstehung von zusätzlichen Kalkablagerungen (Chondrokalzinose). Durch häufige Einblutungen in das Gelenk kommt es deshalb rasch zur Entstehung von Knorpelveränderungen, Gelenkversteifungen sowie zu Arthrosen. Durch die Behandlungsmöglichkeiten (sofortige Gabe von Gerinnungsfaktoren) kann allerdings die Entstehung einer hämophilen Arthropathie günstigstenfalls verhindert oder ihr Verlauf zumindest deutlich abgeschwächt werden.

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