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Morbus Behcet

Der Morbus Behcet (Morbus = Krankheit), auch Behcet-Syndrom genannt, ist eine von dem türkischen Hautarzt Hulushi Behcet (Istanbul, 1889-1948) erstmals beschriebene und nach ihm benannte, bei uns in Deutschland seltene immunologische Erkrankung.

<h1 class="">Das Krankheitsbild </h1>

Der M. Behcet ist eine Sonderform der Vaskulitiden. Typisch sind aphthenartige Geschwüre der Mundschleimhaut und / oder der Genitalschleimhaut (daran leiden 100% der Patienten), Augenentzündungen (Iritis, "Hypopyon-Iritis" (bei etwa 80% der Patienten), Entzündungen der Haut (Erythema nodosum, bei etwa 80% der Patienten), der Talgdrüsen (Follikulitis), Pustelbildungen der Haut, Entzündungen der Gelenke (Arthritis, bis 70% der Patienten; Sakroileitis bei etwa 30%) und Venenentzündungen ("Thrombophlebitis"). Im Magen-Darm-Trakt kann es zu Bauchschmerzen und Geschwüren der Magen- und Darmschleimhaut mit Blutungen kommen. Gefürchtet ist eine Gehirnbeteiligung ("Neuro-Behcet") mit Entzündungen der Hirnhaut (Meningitis) und / oder des Gehirns (Enzephalitis; bei Befall von Hirnhaut und Gehirn Meningoenzephalitis). Wenn es im Rahmen von Entzündungen von Gehirngefäßen zu Verschlüssen dieser Gefäße kommt, etnwickeln sich Durchblutungsstörungen des Gehirns bis hin zu Hirninfarkten (Schlaganfälle). Gefäßverschlüsse und Thrombosen können auch in anderen Organen auftreten, sind dort aber seltener.

<h1 class="">Die Diagnose </h1>

Die Diagnose des M. Behcet wird durch sogenannte klinische Kriterien gestellt, d.h. man überprüft, welche der obengenannten Symptome und Befunde vorliegen. Typische Laborwete, die charakteristisch für einen M. Behcet wären, gibt es nicht. Die Erkrankung ist mit humangenetischen Markern assoziiert; der Nachweis bestimmter HLA-Konstellationen (siehe HLA-System) ist aber nicht diagnoseleitend, sondern zeigt nur ein erhöhtes Risiko für bestimmte Krankheitsmanifestationen an. So ist der Marker HLA B27 und HLA B12 mit Gelenkbeteiligung assoziiert, HLA B5 mit einer Augenbeteiligung sowie HLA DR7 mit einer Augenbeteiligung sowie einer Beteiligung des Nervensystems ("neurologische Beteiligung"). Einen Hinweis auf das Vorliegen eines M. Behcet ergibt der sogenannte Pathergie-Test. Er ist bei etwa 65% der Behcet-Patienten positiv. Ein positiver Pathergie-Test zeigt sich in der Ausbildung einer großen eitrigen Pustel an der Stelle einer Hautverletzung, z.B. im Bereich der Einstichstelle bei einer Blutentnahme.

<h1 class="">Die Therapie </h1>

Die Behandlung des M. Behcet erfolgt in Abhängigkeit vom Schweregrad der Erkrankung, von der Krankheitsaktivität und von der Art der Krankheitsmanifestationen.

Wesentliches Medikament im akuten Stadium ist Cortison. Häufig ist auch in der Dauertherapie eine Cortisonbehandlung notwendig, um schweren Organschädigungen durch den M. Behcet vorzubeugen. Zur Einsparung von Cortison und zur Erzielung einer Remission wird auch beim M. Behcet eine langwirksame antirheumatische Therapie eingesetzt (Basismedikamente, Therapie entzündlich-rheumatischer und immunologischer Erkrankungen). Üblicherweise verwendet man dazu Medikamente, die das überreagierende Immunsystem eindämmen (Immunsuppressiva), teilweise auch Medikamente, die in den Vorgang der Zellteilung eingreifen (Zytostatika). Früher kamen dazu vor allem Azathioprin (Imurek; z.Z. in Kombination mit Cortison noch Standardtherapie), Cyclophosphamid (Endoxan) und Ciclosporin(z.B. Immunosporin, vor allem bei Augenbeteiligung) zum Einsatz. Bei Geschwüren im Magen-Darm-Trakt wird Sulfasalazin eingesetzt. Da beim M. Behcet die Bereitschaft der weißen Blutkörperchen (Leukozyten) erhöht ist, in das Gewebe einzuwandern (sogenannte erhöhte Leukotaxis), erzielt man z.T. auch gute Behandlungsergebnisse mit einem Medikament, das die Leukotaxis der weißen Blutkörperchen vermindert. Dazu wird Colchicin angewandt (Einleitungsdosis in Abhängigkeit vom Einzelfall um 1,5 mg / Tag, Erhaltungsdosis je nach Ansprechen und Verlauf 0,5 mg alle 1-2 Tage). Bei Thrombosen im arteriellen System muß eine Thrombosevorbeugung mit Acetylsalicylsäure (ASS) erfolgen, bei Thrombosen im venösen System mit Marcumar. Zusätzlich kommen lokale (örtliche) Maßnahmen zur Anwendung, vor allem bei Haut- und bei Augenbeteiligung.

Siehe auch unter:

Fragen und Antworten: M. Behcet

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